临床免疫学-原发性免疫缺陷病.pptx

原发性免疫缺陷病

PrimaryImmunodeficiencyDisease;;;;中性粒细胞;此病例迅速恶化的原因;中性粒细胞的数量缺陷;细胞吞噬细菌和杀灭细菌;外周血常规判断;血常规;SeminRespirInfect9(3):140-52，1994;;原发性免疫缺陷的表现;免疫低下Immunocompromised;原发性免疫缺陷病;;患病人数;补体缺陷;DistributionofPIDfromChildren’sHospitalofFudanUniversity(to2007);2004-2006年原发性免疫缺陷调查

8个JMF中心(共18973例);;2002-2007年复旦大学附属儿科医院原发性免疫缺陷病种分布(共480例);4;病例;使用过的部分抗感染药物;死亡;DHR分析;慢性肉芽肿病（CGD）;CGD感染的特点;;;;Clinicalfeatures;卡介苗病;CGD患儿BCG感染和PPD试验;;;2007-11;;肝脓肿(CY);CGD疾病谱;Children’shospital

ofFudanUniversity;CGD;CGD中性粒细胞功能;gp91phox;;CGDcaseincreaseinchildren’shospitalofFudanuniversity;诊断;治疗;SIofDHRassayinpatientsandmothercarriers(12/21);MortalityrateofCGD;PrognosisofpatientstreatedwithorwithoutIFN-gamma;反复感染;反复感染(续);反复感染续辅助检查;关节畸形;特点;反复感染续诊断;X-连锁无丙种球蛋白血症

(XLA;Bruton综合征);XLA;;XLA临床表现（1）;XLA临床表现（2）;FlowCytometricEvaluationofaPatientwithAgammaglobulinemia;;;BTKgene/proteinstructureandmutations

identifiedbygeneanalysis;主要临床表现;特殊临床问题—关节炎;关节炎;特殊临床问题;肠道病毒感染;临床特殊问题

—肠道病毒感染皮肌炎样表现;抗体（B细胞）免疫缺陷病;抗体缺陷病临床特征;常见变异型免疫缺陷病(CVID);临床表现;;是体液免疫缺陷吗？;;高IgM综合征;实验室检查:IgM正常或增高,其它免疫球蛋白低下;淋巴细胞增殖降低

临床表现:除了反复化脓性感染外,还常患卡氏肺囊虫、念珠菌、CMV等感染

;;病例;辅助检查;;ImmunophenotypinginSCID;;;;联合免疫缺陷临床特征;常见免疫缺陷综合征;伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷;伴共济失调毛细血管扩张的免疫缺陷;先天性胸腺发育不良

〈DiGeorge综合征〉;临床表现;实验室检查;DiGeorge综合征;病例;卡介苗;卡介苗病;浅表淋巴结;IL-12RB1基因突变;;IL-12RB1基因缺陷;非经典PID;非经典PID;140例IL-12RB1缺陷全球分布;免疫缺陷与结核易感情况;传统的临床诊治策??;BCG感染的宿主免疫遗传学;机制图;BCGosis新的临床诊治策略;截止2007年已发现PID200余种;“Itisnowclearthatmost,ifnotallindividuals,sufferfromatleastonePID,theclinicalexpressionofwhichdependsonexposuretoadhocenvironmentalfactors,infectiousorotherwise.”;;PID病因临床治疗策略;常规免疫功能的评价;临床免疫专业发展经历的时期;免疫功能评价的对象;免疫功能评价的对象;免疫功能评价的目的;;评价的方法;临床免疫功能评价;临床免疫功能评价;临床免疫功能评价;临床免疫功能评价;病原微生物;感染部位;预防接种史;体格检查;免疫系统的基本功能单位

细胞分子;免疫系统与其他系统比较;实验免疫功能评价;实验室评价的内容;;患儿血清蛋白电泳;特异性抗体;;血常规;淋巴细胞表面标志检测;;;细胞碎片;患儿的CD系列;三个公式;“二一判别法”;“一二判别法”;固有免疫;正常值和意义;实验室检查;分枝杆菌感染;传统的临床诊治策略;;BCG感染的宿主免疫遗传学;机制图;;IL-12R缺陷;IL-12RB1D;治疗;一般治