胃肠道间质瘤病理.ppt

YourTopicGoesHereYoursubtopicsgohere第31页,共45页，星期六，2024年，5月第32页,共45页，星期六，2024年，5月GIST中恶性10%-30%潜在恶性占70%-90%潜在恶性随着时间的推移转变成恶性所以，没有GIST是真正良性的，低度恶性和高度恶性更为确切许多学者推荐依据肿瘤大小和核分裂数来确定GIST的侵袭行为危险程度。如何准确判断GIST的良恶性一直是病理工作者面临的难题之一。第33页,共45页，星期六，2024年，5月第34页,共45页，星期六，2024年，5月第35页,共45页，星期六，2024年，5月

有时候病理报告的危险度评估并不确切

要求病理医生必需做到：CD117+DOG1，肿瘤大小及

核分裂像

希望临床医生做到的事情：熟悉危险度评估表格，

根据病理提供的参数、

结合临床和术中情况进行评估第36页,共45页，星期六，2024年，5月胃肠间质瘤的鉴别诊断CD117CD34DesminMSAS100Other胃肠间质瘤++-+/--/+平滑肌瘤--++-神经鞘瘤----+孤立性纤维瘤-+---纤维瘤病--+/-+-b-catenin黑色素瘤+/----+HMB45Melan-A梭形细胞癌Kratin第37页,共45页，星期六，2024年，5月GIST的治疗手术切除是GIST的主要治疗手段GIST对放疗、化疗均不敏感，当前化疗药物的单药有效率均10%STI571现已被美国FDA批准上市，用于GIST的治疗，成为公认的治疗不可切除的、转移或复发的GIST的一线治疗药物，使得GIST的治疗进入了分子靶向时代。第38页,共45页，星期六，2024年，5月STI571(商品名Gleevec，格列卫；通用名甲磺酸伊马替尼)是一种小分子选择性蛋白酪氨酸激酶抑制剂，在体内外和细胞水平均可强烈抑制酪氨酸激酶的活性，是血小板衍化生长因子受体(PDGF2R)和干细胞因子(stemcellfactor，SCF)受体c-KIT的强抑制剂，同时抑制PDGF和SCF介导的生化反应，导致肿瘤细胞停止生长和发生凋亡。第39页,共45页，星期六，2024年，5月GIST靶向治疗后的改变大多数病例瘤细胞密度降低纤维化、组织细胞核炎症细胞反应极个别病例可向横纹肌肉瘤转化第40页,共45页，星期六，2024年，5月GIST播散转移大肿块直接浸润周围组织器官极少发生淋巴结转移腹腔种植血行转移--肝脏最常见，其次为肺、骨第41页,共45页，星期六，2024年，5月GIST的预后GIST的预后依赖于肿瘤的大小、细胞有丝分裂指数、肿瘤浸润深度和有无转移。15%-50%患者就医时已有转移。已有转移或不能手术的患者，中位生存期仅有10-20月，5年生存率35%。低、中度恶性72%5yearsurvival高度恶性18%5yearsurvival手术切除的5年生存率为50%-65%，术后85%的患者最终会复发、转移。第42页,共45页，星期六，2024年，5月胃肠道外间质瘤(EGIST)消化道以外的腹腔软组织如网膜、肠系膜、腹膜后等处亦可发生与GIST形态、免疫表型及分子遗传特征类似的肿瘤,称为EGIST。诊