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内耳畸形相关性镣骨底板痿的影像学表现

【摘要】目的总结内耳畸形相关性镣骨底板痿(stapcalfootplatefstul

arelatedtonnerearmalformaton,SFF~Re-IEM)的CT和MRI表现特征。

方法回顾性分析山东省第二人民医院2014年8月至2023年10月期间48例(5

3耳)SFF-Re-IEM患者的CT和MRI资料，其中男35例、女13例，年龄1~55

岁；53耳中有25耳经手术证实。记录患耳伴发内耳畸形的类型、内听道发育情

况、车登骨底板及鼓岬完整性、鼓室内积液的密度、信号特征等。结果53耳SFF

-Re-IEM中伴发内耳畸形不全分隔I型17耳(32.1%,17/53)、共同腔畸形1

3耳(24.5%,13/53)、耳蜗未发育13耳(24.5%,13/53)、耳蜗发育不良7

耳(13.2%,7/53)、Mondn畸形3耳(5.7%,3/53)。94.3%(50/53)患耳

伴发内听道底部发育不良或缺损。根据车登骨底板骨质完整性及伴发脑脊液耳漏情

况分为4类：车登骨底板骨质缺损、车登骨底板疝、车登骨底板漏和镣骨底板旁漏。车登

骨底板漏22耳，其中2耳可能由车登骨底板骨质缺损发展而来，6耳由镣骨底板

疝发展而来；车登骨底板旁漏1耳；孤立性车登骨底板疝30耳。2耳车登骨底板骨质

缺损患耳缺损区在CT和MRI上不能显示。36耳车登骨底板疝在CT上表现为车登骨

底板局部骨质缺损、缺损区见半球形软组织密度影，其在MRI水成像序列上呈脑

脊液样信号影，外缘光整，鼓室内无积液信号。22耳车登骨底板漏中，患侧车登骨

底板除在CT上显示局限性骨质缺损外，患侧鼓室内显示多少不一脑脊液样密度

或信号影；17耳大量漏出患耳显示鼓室内高信号经缺损区与畸形内耳内高信号

相连续，5耳少量脑脊液漏出患耳表现为患侧足弓间隙内囊状脑脊液信号影，与

鼓室内少量积液不连续。1耳镣骨底板旁漏表现患侧镣骨底板骨质完整，其后下

方鼓岬骨质局限性缺损，鼓室内脑脊液样信号通过缺损区与内耳内高信号相连续。

结论SFF-Re-IEM因类型不同其影像学表现具有多样性，了解其影像学表现特

征，有助于其诊断。

【关键词】车登骨底板痿；内耳；畸形；体层摄影术，X线计算机；磁

共振成像

内耳畸形相关性镣骨底板痿(stapcalfootplatefstularelatedto

nnerearmalformaton,SFF-Re-IEM)临床上少见［1］。因患侧鼓室与颅

内在内耳区间的骨性屏障缺失，致SFF-Re-IEM患者易合并反复发作的脑膜炎，

具有潜在致残或致命性风险［2-3］。此外，对于部分需行人工耳蜗柩入的该病

患者，术中或术后有发生脑脊液耳漏风险，可致手术疗效较差甚至失败［1,4

-6］。因此，SFF-Re-IEM早期发现、早期诊断及早期干预有助于减少上述相

关并发症的发生［7-10］o

近年来，国内外文献已有不少有关该病影像学表现的报道［1,3,9,11-1

6］，但因其发生率较低，文献报道例数较少、且多为单一类型的内耳畸形所致

［3,9,13,15］,存在一定片面性。此外，前期研究发现该病可能存在不同期

相及多种类型，影像学表现上存在差异［4］,而国内尚缺乏详细的影像学表现

报道。因放射科和耳科医生对SFF-Re-IEM认识不足，致其在临床上常被漏诊、

误诊及延迟诊断［1,8,12,16］o基于此，我们通过分析SFF-Re-IEM患者

的CT和MRI资料，总结其影像学特征，以期提高放射科和耳科医生对该病的认

识。

资料与方法

一、临床资料

回顾性分析山东省第二人民医院2014年8月至2023年10月期间48例(5

3耳)SFF-Re-IEM患者的CT和MRI资料，其中男35例、女13例，年龄1~55

岁。53耳中包括镣骨底板旁漏(per-stapcalfootplateleakng)1耳，镣

骨底板漏(stapcalfootplateleakng)22耳［其中2耳由镣骨底板缺损(s

tapcalfootplatedefect)、6耳由镣骨底板疝(stapcalfo