ANCA相关性血管炎诊治进展.pptxVIP

相关性血管炎的诊治进展

;概述

与

的诊断

的治疗;概述

与

的诊断

的治疗;..2013;65:1–11.;发病情况：;中国：发病率?

平均发病年龄：56.1岁（北医）；

62.6岁（我院）；

（79.1%）（北医）；

（81.4%）（我院）。;（1-7月）;概述

与

的诊断

的治疗;1931年首次报道，其后对该病进行了详细的描述：

1954年和描述该病的三联征：;1951年和首次报道13例患者临床表现有：;1982年首次报道在寡免疫性坏死性肾小球肾炎和小血管炎患者体内发现；

1985年，等报道是诊断和治疗的有用指标，才引起人们的兴趣；

随后研究发现，与、及密切相关。;曾长期被归属于结节性多动脉炎；

现认为结节性多动脉炎不侵犯毛细血管、小静脉和微动脉等小血管；

且等于1987年又发现本病与相关；

1994年（）视本病为一新的小血管炎，并确定了其病名和定义。;..1994;37:187–92.;;临床研究限于因果关系（致病性）推断；;动物实验研究证实的致病性：;细菌脂多糖（）加重诱导鼠的肾小球坏死和新月体形成；

加重作用被抗治疗减轻（但不能阻止）。;经人免疫鼠，产生与鼠交叉免疫的，诱导鼠发病。

相同的处理作用于鼠、鼠或鼠，未能诱导发病。;人的447-459表位多肽免疫2鼠，诱导抗；

获得的免疫2鼠，导致发病。;患者与健康人识别的表位不同；

临床损害可能与不同表位的存在有关；

部分患者体内检测阴性是患者铜蓝蛋白裂解产物与表位结合导致。;..

2013;65:1–11.;;;3;

;

阴性。;均主要累及小血管（小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉）；

坏死性血管炎；

炎症局部少或无免疫复合物沉积；

与相关；

对相同的治疗方案有效。;：60-90阳性，其中，90%为3，10%；

：75%阳性;

：50%阳性。;概述

与

的诊断

的治疗;漏诊率高：;患者在我院首次诊治的科室分布;1990年（）分类标准（）：;1990年（）分类标准（）：;1990年分类标准?;2012的（）定义：;2012的（）定义：;2012年的定义：;..2007;66:222–7.;..2007;66:222–7.;..2007;66:222–7.;概述

与

的诊断

的治疗;的治疗;诱导缓解;分9大类，???高分63分，≥25分考虑高度活动，但积分高低不一定与病情危急一致。;病情分类针对，强调病情危重程度，未强调病情活动程度。;诱导缓解治疗方案;根据年龄减少口服剂量：;K,..2009;150:670-80.

L,2012;71:955-60.;诱导缓解治疗方案;对病情重、肺累及者诱导缓解需时间长。;,.J.2007;18:2180–8.

M,..2013;84:397–402.;维持缓解治疗方案;推荐来氟米特治疗小血管炎：

来氟米特20～30可以替代硫唑嘌呤或甲氨蝶呤，适用于前二者疗效不佳或不能耐受的维持期治疗。;维持缓解治疗的时间：;难治、复发、持续病情活动的治疗;生物制剂在治疗中的应用;诱导缓解疗效与口服无差别；

对复发患者的疗效优于（67%52%，p=0.01）。;,.NJ2010;363:211-20.;,.2012;51:634-43.;抗52单抗，清除T淋巴细胞、巨噬细胞和单核细胞；

等非对照试验治疗71例复发或难治，85%缓解，60%患者平均9.2个月复发，不良反应常见。;等治疗难治性，有效率81%，复发率至少12%;

等在标准治疗的基础上，与血浆置换比较，结果2组无显著差异。;等治疗病情持续活动或急性复发的，提高有效，复发常见;

’s()：标准治疗的基础上，与安慰剂比较，2组疗效及复发情况均无显著差异，但依那西普组出现6例实质性脏器肿瘤。

目前不建议用于治疗。;F,..2012;14:501–8.;S等的开放试验结果：与标准治疗方案比较诱导缓解率及不良反应无差别，但可减少激素用量。;病情;病情;病情;目前治疗策略对预后的影响;目前正在研究的临床治疗问题;Thanks！