鼻咽部纤维血管瘤-ppt课件.pptxVIP

;鼻咽的解剖;正常鼻咽部CT表现;正常鼻咽部MRI表现;一、概述：

鼻咽纤维血管瘤（nasopharyngealangiofibroma，NPAF）又称男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤，为鼻咽顶部后鼻孔区最常见的良性肿瘤，好发于10-25岁青年男性。

病因：尚不明确，可能与性激素、发育异常、炎症刺激等因素有关。

;症状：鼻出血和鼻塞。肿瘤侵入翼腭窝、上颌窦后壁、颞下窝、眼眶和压迫咽鼓管咽口可引起面颊部隆起、耳鸣、耳闭、听力下降、干眼症、眼球外突、运动受限、视力减退和视野受损等症状。

;起源：枕骨斜坡底部、蝶骨体及翼突内侧的骨膜，向下突入鼻咽并向前生长，经后鼻孔进入同侧鼻腔。

瘤体由胶原纤维及多核成纤维细胞组成网状基质，其间分布大量管壁薄且缺乏弹性的血管，极易引起大出血，较大的肿瘤可以压迫（或破坏）邻近骨质，侵入鼻窦、眼眶、翼腭窝，虽属良性，但具有侵袭性。;肿瘤的血液供应可来源于同侧和对侧颈外动脉和(或)颈内动脉系统，如颈内动脉、颌内动脉、面动脉、咽升动脉等，但颌内动脉常为其主要供血血管；有颅内扩展的肿瘤，血供主要来自颈内动脉系统。;、;（1）直接扩展?蝶窦、筛窦、鼻腔及口腔。

（2）经蝶腭孔、咽鼓管咽口?翼腭窝

（3）经翼腭窝?眶下裂?颞下窝

（4）经眶下裂?眼眶

（5）Mokhtar等认为颅内侵犯径路：

1）颞下窝侵蚀颅中窝底骨质

2）翼腭窝入眶上下裂

3）蝶窦经上壁入海绵窦和（或）垂体窝

4）筛骨水平入颅中窝或经破裂孔扩展至翼板

之后（较少见）

;Onerci等提出的分期系统（2006）

分期描述

Ⅰ期位于鼻腔或鼻咽部，筛窦和蝶窦及最小限度扩展到

翼腭窝

Ⅱ期侵入上颌窦或前颅窝，占满翼腭窝上颌窦后外侧边

界以内的颞下窝

Ⅲ期肿瘤扩展到翼突根部或蝶骨大翼的网状骨，上颌窦后

外侧边界以外的颞下窝，翼板的后方，眼眶和海绵窦

Ⅳ期肿瘤扩展到颅内动脉与垂体腺间，颅中窝、颈内动脉

侧面及广泛颅内扩展;Sessions分期(1981年)：Ⅰa期，肿瘤局限于鼻腔和(或)鼻咽部；Ⅰb期，肿???扩展范围超过1个鼻窦；Ⅱa期，翼腭窝轻度受累；Ⅱb期，肿瘤充满翼腭窝或伴有眶壁破坏；ⅡC期，颞下窝或伴有面颊部受累；Ⅲ期，扩展到颅内。;Chandler分期(1984年)：Ⅰ期，肿瘤局限于鼻咽部；Ⅱb期，肿瘤扩展到鼻腔或蝶窦；Ⅲ期，肿瘤扩展到窦腔、筛窦、翼腭窝、颞下窝、眼眶或面颊部；Ⅳ期，肿瘤扩展到颅内。;翼腭窝：位于颞下窝前内侧，上颌骨（或者说是上颌窦后壁）与翼突之间，为一狭窄的骨性间隙。其由上颌骨体、蝶骨翼突和腭骨围成，尖向下的三棱锥体形间隙。

其深藏于颞下窝内侧，是许多神经血管的重要通道。此窝向外侧借翼上颌裂通颞下窝，向前借眶下裂通眶，向内侧借蝶腭孔通鼻腔；向后借圆孔通颅中窝，借翼管通破裂孔，向下经腭大管通口腔。;PPF-翼腭窝PPC-翼腭管GPC-腭大管LPC-腭小管;位置：位于翼突与上颌骨之间

形态：呈垂直裂隙状

边界：后界清楚，前界较难确定;位置：上颌骨与蝶骨大翼之间

大小：长径30.7mm，宽径5.6mm

内容物：上颌神经通过其下方;MR横断增强：II期，不均匀明显强化肿瘤扩展至鼻腔、蝶窦，鼻中隔受压推移;MR横断平扫：III期,肿瘤呈分叶状,扩展至左侧鼻腔、翼腭窝及颞下窝,翼腭窝扩大增宽,上颌窦后壁受压前移、塑形,上颌窦腔缩小;（一）CT表现：

1.软组织肿块：鼻咽部等或稍高密度软组织肿块,外缘光滑锐利，强化明显、向周围组织浸润生长。

;2.骨质破坏：骨质受压，吸收破坏

;CT增强：鼻咽部明显强化软组织密度影，与周围组织分界较清楚，向鼻腔、蝶窦、上颌窦、筛窦、翼腭窝及颞下窝、颅底侵犯，累及海绵窦，病变范围较广泛。;1.信号特点：鼻咽部分叶状或不规则软组织影，边界清晰，T1WI呈中等或稍高信号、T2WI呈明显高信号，内部可掺杂低信号，与肿瘤富含血管及其与纤维成分比例有关。

2.椒盐征：瘤内血管因流空效应可成点条状低信号，称为椒盐征，对诊断鼻咽纤维血管瘤具有特征性。

3.增强扫描：肿瘤明显强化，流空的血管影显示的更为清楚。;右侧后鼻孔翼腭窝分叶状软组织影，呈等T1、长T2信号，病灶明显强化，可见到迂曲条状流空信号。;1.典型症状：为反复的鼻腔和口腔出血；

2.CT表现：软组织肿块

压迫性的骨质吸收破坏