自身红细胞过敏性紫癜疾病介绍.docxVIP

1

疾病名：自身红细胞过敏性紫癜

英文名：autoerythrocyteallergicpurpura缩写：

别名：疼痛性反复发作性淤斑性紫癜；精神性紫癜；Gardner-Diamond综合征疾病代码：

ICD：D69.0

概述：自身红细胞过敏性紫癜又称疼痛性反复发作性淤斑性紫癜(Gardner-Diamond综合征)，为一少见病，仅发生于女性，多于情绪紧张或精神异常时发生，故有人称之为“精神性紫癜”。现有人认为与免疫有关。可能为红细胞致敏。皮下注射自身红细胞或红细胞基质后，可在注射部位引起淤斑，并在病变的周围有红疹、水肿等过敏反应，推测这种紫癜是由于对红细胞膜的成分自身过敏所致。

流行病学：仅发生于女性。

病因：情绪紧张或精神异常。

发病机制：病灶部位的病理切片显示血管周围有中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润，血管内皮细胞肿胀，或毛细血管有纤维蛋白样坏死。

临床表现：患者可有头痛、眩晕、乏力、复视、发热、恶心、呕吐、腹痛、排尿困难、月经过多等表现。多发生于某种严重创伤或大手术后。紫癜发生部位先出现瘙痒、烧灼、刺痛感，数小时后出现红肿和淤斑。出血范围迅速扩大，以大腿为多发部位。

并发症：

1.可并发消化道出血，出现黑便。2.合并脑出血。

3.合并肾脏损害，出现血尿。

实验室检查：本病目前尚未发现特异的实验室检查。患者对自体红细胞过敏，可用自身红细胞(全血)做成1%的悬液，取0.1ml作皮内注射，可出现圆形的皮肤反应，或使紫癜发作，注射局部有疼痛和肿胀。有学者将自身红细胞悬液浓度提高至20%，甚至80%，发现皮内注射15min左右即可出现反应，一般在24h内可诱发淤斑再出现，但亦有假阳性结果。

2

其他辅助检查：根据病情选择B超、胃肠镜、头颅CT等检查。

诊断：本病在淤斑前出现的红斑体征，自身红细胞皮内试验有助于本病的诊断。

鉴别诊断：临床上应与单纯性紫癜相鉴别。

治疗：无有效的治疗，可试用肾上腺皮质激素、抗组胺药、镇静剂、氯喹等药物，有时暂时有效。近来有学者报道应用免疫抑制疗法，给予泼尼松(强的松)和硫唑嘌呤各50mg，1次/d，取得较好疗效。

预后：预后良好，出血常可自行停止，但可复发，病程可迁延数年。预防：

循证医学：