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疾病名：原发性肠系膜肿瘤

英文名：primarymesenterictumor缩写：

别名：

疾病代码：ICD：D37.7

概述：原发性肠系膜肿瘤(primarymesenterictumor)十分罕见，以囊性为多。囊性、实性肿瘤的比例为2∶1，囊性大多为良性，罕见的例外是淋巴管肉瘤及恶性畸胎瘤。实性肿瘤在手术前难以区分其良恶性。

流行病学：目前没有相关内容描述。

病因：原发性肠系膜实体瘤可起源于肠系膜的任一细胞成分。如源于肠系膜的上

皮细胞-肠系膜间皮瘤；淋巴管-肠系膜淋巴瘤；成纤维细胞-硬纤维瘤。发病机制：

1.囊肿及其他良性肿瘤

(1)囊肿：有浆液性囊肿、囊性淋巴管瘤，海绵状淋巴管瘤、乳糜囊肿、出血性囊肿、皮样囊肿。

(2)良性瘤：有平滑肌瘤、良性血管内皮瘤及血管外皮瘤、神经纤维瘤、脂肪瘤、纤维瘤或纤维瘤病、畸胎瘤、异物巨细胞肉芽肿。

上述各类肿瘤，以浆液性囊肿、纤维瘤、平滑肌瘤较多见，可发生于任何年龄，男女差别不大，囊肿可大到10～20cm而无临床症状，但多房性囊肿，囊内为淋巴液，如含有乳糜状液则称乳糜囊肿，出血者称血性囊肿。

2.原发性恶性肿瘤肠系膜恶性肿瘤有平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤、恶性血管外皮瘤、黄色肉芽肿、网状细胞肉瘤、淋巴肉瘤、霍奇金病、类癌、腺癌、神经瘤恶变、恶性脂液瘤、间皮肉瘤。

3.生殖细胞源性肿瘤。

临床表现：肠系膜原发性肿瘤，术前较难确诊，最后诊断依靠手术及病理学检查。临床表现也因肿瘤大小、性质、生长速度而差异较大，良性肿瘤多无临床症状，巨大肿瘤临床症状多因肿块压迫邻近器官所产生的症状。

1.腹部肿块多为无痛性肿块，病人无意中触及，如病人不太重视常被延误

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诊治。待肿块长大，随后逐渐发现症状就诊约占77.86%。

2.腹痛持续性隐痛或钝痛。多见于恶性瘤，占66.7%。3.体重减轻贫血多见于恶性瘤。

4.腹水、恶病质多见于晚期恶性病例。

5.肠梗阻胡德胜(1982)报道21例因原发性肠系膜肿瘤引起的肠梗阻，占同期原发病变30%，大小肠均可发生，良恶性都可能有肠梗阻。肠扭转5例，肠套叠4例，肠壁受压4例，肠壁浸润3例。

6.体检腹部可触及肿块、良性瘤多为圆形、可移动的肿块、边界清楚、无压痛；恶性者可触及活动或固定肿块，多高低不平，质硬。

并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查：目前没有相关内容描述。其他辅助检查：

1.X线胃肠钡餐造影可示肠管有受压变形、狭窄、移位。

2.B超及CT检查B超及CT检查可区别在腹膜后还是腹腔内，囊肿、囊实性、实体瘤，并可看出肿块大小、边界情况、囊性者可看出囊内有无分隔。

诊断：首先确定是腹膜后肿瘤或肠系膜肿瘤，再确定是良性或恶性。也要排除是否为肠系膜脓肿，脓肿多有发热、囊性肿块，并在影像检查时发现分隔。一般腹膜后肿瘤多较固定。腹腔内肿瘤常可左右或上下移动，且发展慢、多囊性、光滑、边界清楚、全身情况好。恶性瘤发展快、生长快速，全身症状多、有发热，体重减轻伴腹痛、贫血。晚期者有腹水、肿块硬、高低不平或固定，多实性。

鉴别诊断：肠系膜纤维瘤应与转移性腺癌相鉴别，特别是伴发家族性息肉者。治疗：

1.手术治疗肠系膜肿瘤原则上应手术治疗。

(1)肠系膜囊肿：手术可完整地剜出、切除囊肿而不致发生肠系膜血管损伤，虽多数为良性，但术后仍应做病理检查。大多不主张做穿刺抽吸或袋形外翻术。

(2)肠系膜实性瘤：

①良性瘤：手术切除肿瘤，如肿瘤侵及肠系膜血管，则切除肿瘤及血管；肠管如有血运障碍，切除肠管以避免肿瘤复发，预后良好。

②恶性瘤：根治性切除肿瘤及其区域淋巴结，肠管受侵者切除肠管。晚期肿

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瘤不能根治者，做姑息性切除。

2.放疗或化疗对恶性淋巴瘤，术后可加用化疗或放疗。预后：目前没有相关内容描述。

预防：目前没有相关内容描述。循证医学：