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一例肝素诱导血小板减少症病史患者的心脏移植诊疗分析

肝素诱导血小板减少症(Heparin-inducedthrombocytopenia,HIT)是一种应用肝素后出现的由IgG抗体介导的血栓性疾病。HIT发病隐蔽，常发生于肝素使用后5~14天。

临床表现是：血小板减少和血栓形成。如未经处理，致残、致死发生率高。早期识别、诊断及有效干预治疗则可显著改善患者的预后。

心脏移植术是是终末期难治性心脏病的主要治疗手段，术中面临长时间的体外循环，体外循环的抗凝方式目前以大剂量的肝素化为主要方式。当有HIT既往史的患者面对需紧急外科手术时，选择抗凝策略可能会受到可用性、成本和临床医生经验的影响。

本文介绍一例HIT病史且体外循环使用肝素抗凝的心脏移植的成功病例，探讨临床解决方案。以提高对应用肝素后出现的这突发灾难性的血栓并发症又需要行外科心脏手术的认识及处理能力。

一、临床资料

1、一般资料：

患者男，53岁，间断胸闷、气促2年，再发伴腹胀4天。

2、现病史：

患者2年前无明显诱因开始出现胸闷、喘气不适，活动后多见，休息后可好转，患者无胸痛，偶有心慌，双下肢间断水肿，患者夜间喜高枕卧位，有夜间阵发性呼吸困难，患者偶有腹胀，无腹痛，偶有咳嗽、咳痰，为白痰，无发热，患者无头痛、头晕，无黑朦、晕厥。

患者曾于当地医院就诊，诊断为扩张型心肌病，该院给予其呋塞米、螺内酯、诺欣妥等口服至今。近4天前出现胸闷、气促伴腹胀，为求进一步治疗来我院。门诊遂以扩张型心肌病诊断收入院。

3、既往史：

否认糖尿病、高血压、肝炎、结核等其他病史。无手术、外伤及输血史，无药物、食物过敏史。

4、体格检查：

体温：36.5℃，脉搏：82次/分，呼吸：20次/分，血压：126/72mmHg。神志清楚，颈软，颈静脉无充盈，肝颈征阴性，双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性罗音。心界扩大，心率66bpm，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。周围血管征阴性。腹平软，肝肋下3横指，质中，无压痛，脾肋下未及，无压痛反跳痛双下肢轻度水肿，生理反射存在，病理反射未引出。

5、辅助检查：

心脏彩超提示：全心扩大，室间隔、左室壁运动幅度普遍明显减低，主动脉瓣轻度反流，二尖瓣轻-中度反流，三尖瓣重度反流，左心收缩功能明显减低

心肌静息灌注成像提示：左室心肌未见血流灌注减低。延迟心肌活性成像提示：基底部左室间壁肌壁间心肌纤维化。

CT提示：1.颈、脑动脉粥样硬化。颈椎骨质增生。2.主动脉粥样硬化。升主动脉增宽。双肺上叶肺小泡。左肾囊肿。3.冠状动脉未见斑块及狭窄性病变。左前降支中段心肌桥。全心扩大。主肺动脉干增宽。颅脑CT平扫未见异常。

心脏核磁提示：1、左室扩张型心肌病伴基底部左室间壁肌壁间心肌纤维化；2、左室、右室舒张功能、收缩功能明显减低；3、肺动脉高压。

心肺功能运动试验：1、肺通气功能正常，小气道功能正常；2、心功能中度减低；心肺运动耐量中度减低；3、运动期未见心肌缺血表现；运动试验：阴性；4、心力衰竭患者诊断和预后分层：高危。

6、实验室检查：

图1血小板计数、D-二聚体的动态趋势图

二、诊断与鉴别诊断

入院诊断：

扩张型心肌病（充血型心肌病）心功能III级（NYHA分级）

诊断依据：间断胸闷、气促2年，再发伴腹胀4天。外院心脏彩超：扩张型心肌病。

鉴别诊断：

1、缺血性心肌病：有胸闷、气促症状，与活动相关，有长期吸烟等冠心病危险因素，还需考虑缺血性心肌病可能，需结合冠脉相关检查鉴别。

2、心律失常心肌病：该患者有心慌症状，但该患者临床上以心衰起病，病程中出现心慌，考虑心律失常心肌病可能性小。

3、左室致密化不全：可有心脏扩大以及心功能衰竭，是一种少见的先天性心脏病，有家族发病倾向，超声发现左心室腔内有丰富的肌小梁和深陷其中的隐窝。进一步完善心脏超声检查鉴别。

4、继发性心肌病：全身性系统疾病如SLE、硬皮病、淀粉样变性、糖原累及症、血色病等都有其原发病表现可资鉴别。较重要的是与心肌炎相鉴别。急性心肌炎起病前有前驱感染史，不难鉴别，慢性心肌炎若无明确急性心肌炎史则与心肌病难于区分。

三、诊疗过程

2022.2.28-3.15首次诊疗根据CT、CMR、心肺功能运动试验等辅助检查结果提示：扩张型心肌病，心肺功能差。有心脏移植指征，患者及家属有心脏移植意愿。

2022.4.21-6.10再次入院4.23患者扩张型心肌病，大左室，心功能差，植入IABP辅助治疗，4.25查D-二聚体明显升高，纤溶酶α2-PI复合物1.92ug/ml(0.0-0.8ug/ml)，凝血酶抗凝血酶III复合物18.47ng/ml(0.0-4.0ng/ml)，警惕有内脏器官栓塞及深静脉血栓形成。

4.29D-二聚体持续升高，下肢血管超声提示右侧下肢动脉血流微弱，考虑长期使用IABP辅助，警惕导致下肢缺血可能，密切观察下