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肺动脉高压知识要点2024(附图表)

肺动脉高压(pulmonaryhypertension,PH)是一种病理生理性疾病，

涉及多种临床症状，与多种心血管和呼吸系统疾病相关，为慢性、进行

性、病死率高的疾病。小编整理了肺动脉高压相关的几个问题，以飨读

者。

01什么是肺动脉高压

2018年，第6届世界肺高血压研讨会(WSPH)提议重新考虑肺动脉

压的血流动力学定义，即静息时平均肺动脉压(mPAP)20mmHg,

但当时尚存在争议。随着临床证据的积累，去年颁布的《2022

ESC/ERS肺动脉高压诊断和治疗指南》采用了这一建议，如图1所示。

表1肺动脉高压的血流动力学定义

DefinitionHaemodynamiccharacteristics

PHmPAP20mmHg

Pre-capillaryPHmPAP20mmHg

PAWP15mmHg

PVR2WU

IpcPHmPAP20mmHg

PAWP15mmHg

PVR2WU

CpcPHmPAP20mmHg

PAWP15mmHg

PVR2WU

ExercisePHmPAP/COslpebetweenrestandexercise

3mmHg/L/min

02肺动脉高压如何影响身体

肺动脉高压可使右侧心脏应力增加，右心负荷增加，从而导致右心肥大、

扩张，最终导致右心衰竭，引起外周血液回流障碍、静脉怒张和双下肢

浮肿等。

肺动脉高压还会减缓心肺之间的血流，从而使更少的血液进入肺部，以

获得新鲜氧气，进而使流向身体其他部位的血流减缓，使全身各器官和

组织无法获得充足的氧气。

肺动脉高压是一种非常严重的疾病，如不进行治疗可危及生命。早诊断、

早治疗有助于改善患者预后，提高生活质量。

03肺动脉高压有哪些症状

肺动脉高压早期可能感觉不到任何症状。随着病情的发展，患者可能出

现以下症状：A蓝手指或嘴唇；A胸痛或胸闷；A头晕、晕倒；A疲劳；

A心跳加速；A呼吸急促（随时间推移而加剧）；》脚部或腿部肿胀,

随后发展至腹部和颈部。

如果不进行治疗，肺动脉高压的症状会随着时间的推移继续恶化，严重

影响日常工作和生活。

04肺动脉高压是由什么原因引起的

肺部血管内壁受损可导致肺动脉高压。然而，造成这种损伤的原因并不

总是十分明确。可导致肺动脉高压的原因包括疾病、基因突变和某些药

物：

A可导致肺动脉高压的疾病包括：先天性心脏病；，糖原贮积病；✓

艾滋病病毒；，肝病；，狼疮；，门静脉高压症；，肺毛细血管瘤；V

肺静脉闭塞症；，血吸虫病；，硬皮病。

A基因突变也到导致肺动脉高压：✓BMPR2基因的突变通常为罪魁祸

首。该基因管理着特定组织的细胞数目，当此基因发生突变时，肺小动

脉中可能会出现太多的细胞，从而导致动脉开口变窄；，肺动脉高压可

以遗传，约80%的遗传性肺动脉高压患者的BMPR2基因发生突变。

但有些人携带突变基因也不会患肺动脉高压；有些人即使没有家族史也

可能发生基因突变而患上肺动脉高压；VAK、BMPR1B、BMP9和

KCNK3等基因的突变也与肺动脉高压相关，如表2所示。

表2与肺动脉高压突变相关的表型特征

GenePulmonaryhypertensionPutativeInheritancePotentialdistinguishingInvestigations