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*3、特点:血清总胆红素血清游离胆红素↑↑粪、尿胆素原↑尿胆红素(-)核黄疸(Kernicterus):胆红素透过血脑屏障,进入神经细胞。*二、肝性黄疸(Hepaticjauncice)1、原因:感染性肝疾病;乙醇、四氯化碳等损伤肝细胞;肝硬化、肝癌。*(Jaundice)胆色素代谢障碍*内容胆色素正常代谢胆色素代谢障碍*胆色素(bilepigment)是体内铁卟啉化合物(血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素等)的主要分解代谢产物,包括胆绿素、胆红素、胆素原和胆素等。*第一节胆色素正常代谢(Normalmetabolismofbilepigment)*一、胆红素的来源及形成二、肝脏对胆红素的处理三、胆红素在肠道中的代谢**体内含血红素化合物约80%来自衰老红细胞中血红蛋白的分解,20%左右来自组织中非血红蛋白物质的分解(细胞色素、肌红蛋白等)。一、胆红素来源及形成(Sourcesandformingofbilirubin)1、胆红素来源*Hb珠蛋白血红素MHOCO、Fe胆绿素2H胆红素还原酶上述过程在单核巨噬细胞系统中完成。MHO:血红素加氧酶胆红素:脂溶性,称游离胆红素/未结合胆红素/间接反应胆红素2、形成*3、在血液中的运输胆红素+蛋白质(主要为白蛋白)*二、肝脏对胆红素处理(Bilirubinmetabolisminliver)过程:摄取酯化排泄*1、摄取:胆红素+受体(位于肝脏表面的Y蛋白和Z蛋白)*2、酯化BGT胆红素胆红素+GAUDPGAUDPUDPGA:尿苷二磷酸葡萄糖醛酸BGT:葡萄糖醛酸转移酶*部位:滑面内网质产物:主要为双葡萄糖醛酸胆红素,少量单葡萄糖醛酸胆红素、硫酸胆红素,统称为结合胆红素。性质:水溶性,称结合胆红素/酯型胆红素/直接反应胆红素*3、排泄随胆汁排入肠腔*三、胆红素在肠道中的代谢
(bilirubinmetabolisminliver)结合胆红素胆素原胆素1.过程游离胆红素肠菌葡萄糖醛酸12H+排出肝脏门脉肠肝循环胆素原:在肠腔中生成,水溶性,排出体外,氧化成胆素。*2、胆色素肠肝循环:肠道中的胆素原被肠粘膜细胞吸收,经门脉入肝,其中大部分再随胆汁排入肠道,形成肠肝循环(bilinogenenterohepaticcirculation)。被吸收的胆素原少量经血液循环入肾随尿排出,氧化成尿胆素。**第二节胆色素代谢障碍(黄疸)(Jaundice)*胆色素代谢障碍,血清胆红素浓度增高,使皮肤、黏膜、巩膜黄染的病理过程。黄疸的概念*分类:(Classification)一、肝前性:胆红素生成过多二、肝性:肝脏疾病三、肝后性:胆汁排泄障碍*一、肝前性黄疸(Prehepaticjaundice)1、原因:溶血性:免疫性(异型输血)、生物性(原虫感染)、理化性(烧伤、蛇毒)、遗传性因素(地中海贫血)非溶血性:如造血系统功能障碍*2、机制:大量红细胞破坏→胆红素生成﹥肝脏最大处理能力*
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