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疾病名：心脏黏液瘤

英文名：cardiacmyxoma

缩写：CM

别名：心脏粘液瘤疾病代码：

ICD：D15.1

概述：心脏黏液瘤是成人最常见的原发性良性心脏肿瘤，其临床类型主要为心房黏液瘤（atrialmyxoma），特别是左心房黏液瘤。Silverman的报道其占心脏良性肿瘤的66.7%；国内阜外医院一组192例原发性心脏肿瘤中,黏液瘤148例(77%)。统计国内报道的633例黏液瘤，其在心腔的分布如表1。从表中可见，黏液瘤可位于各个房、室腔，但以左心房最多见，占91%。单发的607例中，左房瘤566例，占93.2%，此比率远高于国外文献左房黏液瘤占75%的报道。

流行病学：黏液瘤病人的年龄自2.5～83岁，也有出生3个月发病的报道，平均年龄51岁。阜外医院148例中，40岁以上者80例，占54.05%；同济医科大学心血管研究所34例中，40岁以上者24例，占70.6%。说明发病年龄多数在40岁以上，提示对高龄疑似瓣膜病者，应警惕有心脏黏液瘤的可能。性别以女性居多，国外报道76%为女性，国内阜外医院病例组男女之比为1∶1.27，同济医科大学心血管病研究所病例组女性病例占73.5%。

多发性黏液瘤可发生在同一心腔或两个心腔，国内还有同在3、4个心腔出现的报告(表2)。国内报道，多发者病人的年龄较轻，出现症状至确诊的病程较短，肿块大小不一，其瘤蒂均附在房间隔上，肿块与周围组织易发生粘连和堵塞瓣口，发热，贫血，血沉增快等症状较单发者更明显。心电图表现异常者较多见。

据学者研究证明，黏液瘤也有家族性发病倾向，曾有研究者对6例病人的亲属超声检查发现4个亲属有心脏肿瘤；国外文献报道有3个病例属一个家庭。因此，对病人亲属进行常规超声扫描是必要的，尤其是多发性黏液瘤病人更应如此。

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病因：心脏黏液瘤是心脏的良性肿瘤，起源于心房内膜，呈息肉状生长，底部有蒂与心内膜相连，使肿瘤突出至心腔内并随体位变化和血流冲击具有一定的活动度。瘤体易破裂，脱落后引起周围动脉栓塞及脏器梗死。心房黏液瘤虽属良性，但切除不彻底，局部可以复发，可破坏血管壁。少数患者有家族遗传倾向，属于常染色体显性遗传。此类患者常并有内分泌系统肿瘤，此时称黏液瘤综合征。极少数患者可发生恶性病变，成为黏液肉瘤。北京阜外医院专家根据临床经验及文献资料提出，不能简单认为心脏黏液瘤只是一种良性肿瘤，作为病因的探索性研究，已发现家族性心脏黏液瘤所有患者的细胞中均有染色体异常，表明细胞内的DNA含量不正常，而非家族性散发的心脏黏液瘤患者中有此改变的只有20%。

发病机制：

1.发病机制心脏黏液瘤的病因学和确切的组织发生学尚不清楚，一般认为属于肿瘤性新生物，起源于原始的间质细胞(primitivemesenchymalcell)。1993年Burke等对心脏黏液瘤进行免疫组织化学研究证明，黏液瘤起源于原始基质细胞，这种细胞具有沿着内皮质分化的能力。Seidman采用流式细胞仪对家族性黏液瘤的DNA进行分析，证实有非整倍体存在，20%非家族性黏液瘤有DNA倍体异常。Ferrans对11例年龄＜4个月的病儿进行尸检，在房间隔组织学检查中显示近卵圆窝的心内膜有黏液样或黏液纤维组织，这一研究也支持黏液瘤由胚胎的未分化的间叶组织发展而来。

2.病理解剖黏液瘤可生长于心脏的任何一个腔室，但最常见的部位为左房，约占黏液瘤的70%～90%，也称左房黏液瘤，其次为右房，而心室黏液瘤罕见，偶有个别生长于肺动脉口或肺动脉主干内。多数左房黏液瘤通过一个粗而短的瘤蒂附着于房间隔左房面的卵圆窝缘，少数则附着于左房后壁、左房顶部、房间隔下部、二尖瓣后瓣环或瓣叶上，附着于房间隔以外区域的黏液瘤，其基底较宽，常无瘤蒂存在。右房黏液瘤一般较左房黏液瘤小，基底较宽，多附着于房间隔、心房壁，也有极个别附着于三尖瓣处的心内膜上。75%双房黏液瘤为两个瘤蒂附着于房间隔同一区域的相应两侧。右心室黏液瘤则多附着于游离壁或室间隔上，有时浸润心肌。心脏黏液瘤大小差异较大，大的左房黏液瘤直径可超过10cm，小的不足2cm。一般直径为4～6cm。大体观察呈黏液胶冻样，棕黄色，往往为分叶状，常合并有出血区域，瘤体本身质软而脆(图1)，易于脱落引起栓塞。

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组织学表现为在酸性黏多糖基质中存在特征性的星形细胞和梭形细胞，其细胞核为卵圆形，周围有薄壁的毛细血管。基质中尚有胶原、网状纤维、平滑肌、淋巴细胞、浆细胞及巨细胞，据报道20%病例尚有显微钙化灶，极少数病例有较大的钙化灶。由于黏液瘤主要向腔内生长，故