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疾病名：胸腹主动脉动脉瘤

英文名：thoracoabdominalaorticaneurysm缩写：TAA

别名：胸腹主动脉瘤；thoracoabdomnalaorticaneurysms疾病代码：

ICD：I71.6

概述：胸腹主动脉动脉瘤(thoracoabdominalaorticaneurysm，TAA)是指同时累及胸腔段和腹腔段的主动脉，以及侵犯到肾动脉以上的腹主动脉瘤，均称胸腹主动脉瘤。前者解剖定位明确，后者由手术治疗需要显露胸腹二腔而得名。1955年，Etheredge首先完成侵犯内脏动脉腹主动脉瘤手术；此后DeBakey报道用Dacron移植物及多侧臂技术重建内脏动脉；目前较多采用Crawford术式，即将动脉瘤段内脏及肋间动脉开口成片直接吻合于Dacron移植物主干。尽管有多种术式和辅助方式来降低手术并发症，但仍有5%～10%的围术期死亡率和肾、肺和脊髓缺血并发症的发生。

国内对胸腹主动脉瘤尚缺成熟经验，上海中山医院自1974～2000年手术治疗36例胸腹主动脉瘤，手术死亡率19.4%，肾功能衰竭发生率17%，4例发生截瘫。

流行病学：胸腹主动脉占主动脉退行性动脉瘤的2%～5%，其病变连续累及不同的主动脉段。在TAA病人中男女比例为1∶1，而在腹主动脉瘤病例中男女比例为5∶1～6∶1。女性的动脉瘤常常侵犯主动脉近端。

病因：Coselli统计1914例胸腹动脉瘤修复术患者的病因，包括中膜E变性(73.4%)、主动脉夹层(26.6%)、马方综合征(6.8%)，感染(0.6%)、大动脉炎(0.4%)、Ehlers-Danlos综合征(0.1%)。

发病机制：

1.病理TAA的大体标本和显微镜下病理与典型的AAA不能鉴别。继发于慢性夹层分离的动脉瘤病人年龄明显小于退行性变引起者，且累及范围更广。马方综合征病理特点是真正的囊性中层坏死，是一种少见的病理改变，可引发动脉瘤形成和主动脉夹层分离。动脉瘤可由大动脉炎(Takayasu病)，也可由非特异性巨细胞动脉炎引起，此类动脉瘤既可在局部也可沿胸、腹部主动脉广泛

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分布，且常常与内脏动脉瘤(感染性动脉炎引起)和肾动脉阻塞性疾病有关。感染性动脉瘤与感染性心内膜炎赘生物的关系更为密切。感染性TAA的发病机制通常是细菌种植于动脉粥样硬化斑块，局部动脉炎发展过程中伴有动脉壁的分解，随后形成假性动脉瘤。

2.病理类型根据动脉瘤累及的范围Crawford将TAA分为4型(图1)。

Ⅰ型：动脉瘤起始于左锁骨下动脉开口远端主动脉，向下延伸至肾动脉以上，累及肋间动脉、腹腔动脉及肠系膜上动脉。

Ⅱ型：胸腹主动脉均已累及，始于左锁骨下动脉开口远端主动脉，向下侵犯至腹主动脉分叉以上，范围最广，累及肋间动脉、腹腔动脉、肠系膜上动脉及双肾动脉。

Ⅲ型：累及降主动脉远端以及全部腹主动脉，累及肋间动脉、腹腔动脉、肠系膜上动脉及双肾动脉。

Ⅳ型：动脉瘤仅位于腹腔内主动脉，累及腹腔动脉、肠系膜上动脉及双肾动脉。

该分型与动脉瘤的手术处理和手术并发症的发生有关，尤其与脊髓缺血性

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损伤有直接关系。

临床表现：有55%～60%的TAA病人有症状。

1.疼痛肾区疼痛最为常见，但很难区别是肌肉神经问题还是动脉瘤增大或破裂(不管是渗漏还是包裹性的)所致，通常在动脉瘤破裂时疼痛较严重，同时伴有低血压。约50%的TAA患者因肾脏和内脏动脉硬化闭塞症的存在而有明显的肠绞痛或肾血管性高血压。

2.邻近脏器压迫症状TAA对邻近脏器的压迫可以产生相应的症状，压迫喉返神经或压迫迷走神经可致声带麻痹、声音嘶哑；压迫肺动脉可致肺动脉高压和肺水肿；压迫食管可吞咽困难；压迫支气管呼吸困难。曾有这样的病例：动脉管炎瘤压迫胃腔，由于患者无饥饿感而致体重减轻。

3.多发动脉瘤约有20%的患者同时有多部位的动脉瘤，最广泛者为巨主动脉(maga-aorta)，动脉瘤可发生于升、降主动脉和胸腹主动脉。

4.其他症状Cosselli统计1914例资料中，尚有其他合并病的症状，如高血压(75.8%)、阻塞性肺病(36.9%)、冠心病(35.5%)、肾功能衰竭(13.4%)、动脉瘤破裂(11.1%)、糖尿病(5.7%)、术前透析(1.4%)和截瘫(0.6%)。

5.体征90.4%患者在腹部可扪及膨胀性搏动性肿物，不像腹主动脉瘤可在腹部清楚确切扪及其上缘。瘤体轻度压痛且在相应内脏血管开口区如肾动脉及

腹腔动脉开口，双髂动脉处可闻及收缩期杂音。并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查：目前没有相关内容描述。其他辅助检查：