神经外科晋升主任(副主任)医师脑出血合并吉兰-巴雷综合征病例分析专题报告.pdfVIP

神经外科晋升主任（副主任）医师脑出血合

并吉兰-巴雷综合征病例分析专题报告

病例概述

49岁男性，打麻将时突然出现头痛，左侧肢体无力，

继而神志不清，遂至当地医院就诊，头颅CT（图1）提示

右侧基底节区出血，因患者病情较重故转入作者医院神经

外科行手术治疗。查体：昏睡状态，四肢肌张力正常，左

侧肢体瘫痪，肌力0级，右侧肢体肌力5级。

图1患者头CT表现：右侧基底节区可见团块状高

密度影，周围可见低密度水肿区，右侧脑室受压

由于患者家属不同意手术治疗，即给予保守治疗，给

予甘露醇脱水降颅压、止血及对症支持治疗。

发病后第3日，患者查头颈CTA，未见明显血管畸形

和血管瘤（图2）。第4日，患者神志转清，第5日出现

右侧肢体肌力减退，肌力为4级；第6日患者右侧肢体肌

力进一步减退，肌力为2级，腱反射减低。复查头MRI（图

3）提示右侧额叶、颞叶、基底节区亚急性出血，排外左

侧大脑病变，考虑吉兰-巴雷综合征，遂转入神经内科。

图2患者头颈CTA表现：双侧大脑前动脉A2段共

干，右侧椎动脉颅内段稍细，双侧颈内动脉轻度粥样硬化，

未见明显的血管畸形及动脉瘤征象

图3患者头MRI表现：头MRIT1WI(A)、T2WI(B）示

右侧基底节区可见大片状短T1长T2信号，信号不均匀，

考虑右侧基底节区亚急性出血

既往史：高血压病、糖尿病既往史：高血压病、糖尿病型糖尿病，使用硝苯

地平控释片、厄贝沙坦片降血压，格列美脲降血糖，但血

压及血糖控制较差。查体：神志清楚，伸舌左偏，颈软，

四肢肌张力减低，肌力0级，四肢腱反射消失，病理征阴

性，左侧偏身痛温觉减退。

辅助检查

脑脊液检查：无色清亮，压力200mmH2O；蛋白

2354mg/L，葡萄糖4.0mmol/L，氯化物124.0mmol/L；潘

氏试验阳性，白细胞总数0.006×10^9/L。

四肢神经传导速度：左腓总神经、双胫后神经运动波

幅下降，双正中、尺神经运动波幅未引出。双腓总神经、

胫后神经、正中神经、尺神经感觉波幅、传导速度正常。

双正中神经及双胫后神经F波未引出。

甲状腺功能：三碘甲腺原氨酸0.79nmol/L，抗甲状

腺过氧化物酶抗体132.00IU/mL。

风湿免疫检查：发病后抗环瓜氨酸肽抗体、SSA、Ro-52、

抗核抗体、C反应蛋白、红细胞沉降率一过性升高，发病

后1月余复查均在正常范围。

双下肢血管、腹主动脉、肾血管彩超未见异常。肿瘤

系列检查正常。

治疗过程

入院后给予了5次血浆置换（隔天1次），后给予甲

泼尼龙80mg/d静脉注射，7天后改为甲泼尼龙40mg/d静

脉注射，再7天后改为泼尼松20mg/d口服，以后每7天

减5mg，同时给予甲钴胺、注射用鼠神经生长因子营养神

经等治疗。

患者共住院41天，出院时患者左侧鼻唇沟浅，伸舌

左偏，四肢肌张力低，右上肢近端肌力1级，远端肌力

2+级，右下肢近端肌力1+级，远端肌力3级，左侧肢体

肌力1级，四肢腱反射减低。

讨论

脑出血并发吉兰-巴雷综合征的病例临床较少见，近

几年来也有少量的个案报道，这两种疾病均为神经科常见

的疾病，但它们的病因及发病机制不同。

脑出血是指原发性脑实质内出血，好发于基底节区，

高血压是脑出血主要的病因之一。吉兰-巴雷综合征是一

种免疫相关性的疾病，目前病因未明，考虑可能为感染诱

导的迟发过敏性自身免疫性疾病，临床表现为多发性神经

根及周围神经损害，脑脊液常表现为蛋白－细胞分离。

本患者既往有高血压、糖尿病病史，发病前有明显血

压升高，头CT提示脑出血，故高血压脑出血诊断明确，

治疗后7天，患者出现了四肢瘫痪，肌电图提示周围神经

运动波幅降低并F波未引出，脑脊液提示蛋白－细胞分离，

吉兰-巴雷综合征诊断也明确，故该患者的最后诊断为“脑

出血并发吉兰-巴雷综合征”。这两种疾病先后出现原因

并不清楚，也未见相关的文献分析报道。

本患者在诊治过程中出现了风湿