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膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤的诊疗进展

【摘要】膀胱炎性肌纤维细胞肿瘤是一种罕见的肿瘤，占所有膀胱肿瘤的不到1%,由梭形细

胞和相关的炎症细胞浸润组成。临床表现及术前影像学检查常提示膀胱恶性肿瘤，极易误诊

而导致行膀胱根治性切除术。该病发病机制仍不清楚，常需根据术后病理检查和免疫组化结

果进行诊断。主要治疗方法为手术治疗，如膀胱肿瘤电切术(TURBT)、部分膀胱切除术和膀

胱根治性切除术。大部分预后良好，复发率仅4%。近年来对膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的报

道及研究逐渐增多。本文将从膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的临床表现、影像学、病理特征和发

病机制及预后等方面进行综述，旨在加深对该疾病的认识。

【关键词】膀胱；炎性肌纤维母细胞肿瘤；膀胱肿瘤；膀胱切除术

炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatorymyofibroblastictumor,IMT)是以梭形肌

纤维母细胞增生并伴炎性细胞浸润为主的肿瘤样病变。IMT首次被Brunn报道为“肺肌瘤”。

IMT以往又叫炎性假瘤、肌纤维母细胞瘤、浆细胞性肉芽肿等[1]。Roth[2]首次提出膀胱炎

性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatorymyofibroblastictumoroftheurinarybladder,

IMTUB)将其定义为膀胱黏膜下基质增殖性病变，由于其有恶性潜力，它被归类为具有中间行

为的肌成纤维细胞肿瘤。2002年软组织肿瘤国际组织学分类专家组将其正式命名为炎性肌

纤维母细胞瘤，定义为分化性的梭形纤维母细胞／肌细胞组成，常伴大量浆细胞和（或）淋

巴细胞的肿瘤，常见于肺、肠系膜和网膜等[3]。IMTUB是泌尿生殖道最常见的部位，然而，

IMTUB很少见，仅占所有膀胱肿瘤的不到1%。2005年，吴水清等[4]报道了我国第1例IMT

UB。关于IMTUB的报道不断增多，本文就IMTUB进行系统综述，旨在加深对该疾病的认识。

1临床表现

IMTUB可见于各个年龄段，平均发病年龄38.9岁，IM-TUB在年轻女性中比在男性中更

常见，在儿童中很少见[5]。IMTUB的临床表现与膀胱肿瘤相似，常为息肉样肿块或黏膜下

结节，肿块最大径(4.5±2.1)cm[6-7]。最常见的部位是膀胱侧壁，其次是膀胱顶壁。Teoh

等[8]的研究评估了182例IMTUB,其中最常见的临床表现是血尿，约占72%,其次是排尿困难

(19.8%)、尿频增加(18.8%)、腹痛(13.5%)和腰痛(2.1%),部分患者甚至因严重贫血行急诊手

术治疗。Song等[5]收集了自2013年以来的15例IMTUB,患者年龄从17~71岁（平均38岁）

不等，女性比男性略多（比例为5∶3)。血尿(13例）是患者的常见临床症状。IMTUB镜下

表现常为菜花样或息肉样肿物，表面可出现出血、溃疡，术前膀胱镜下行组织活检常提示为

腺性膀胱炎。因术前难以确诊，常需术中或术后获取部分组织标本后行病理检查确诊。

2影像学表现

IMTUB的影像学检查通常提示膀胱缺乏特异性的病变，术前很难区分IMTUB与膀胱恶性

肿瘤。在超声图像上，其回声可低可高，边界可清晰或模糊，彩色多普勒血流图常提示肿物

内血流丰富。在CT检查中，CT值为30~50Hu,强化可呈均匀、不均匀或明显强化，强化CT

值为60~90Hu。与膀胱移行细胞癌相比，IMTUB在CT中显示出均匀或异质增强，延迟约60s

后出现峰值增强。当IMTUB较大时，应将其与膀胱癌相鉴别。中晚期膀胱移行细胞癌可被诱

发向壁外扩散，表现为周围脂肪密度增加、密度不明确或条纹状高密度。在MRI中，T1加

权像上可能显示低至中等信号强度，在T2加权像上可能显示低至高信号强度或混合信号强

度，并伴有可变的对比度增强表现[9-10]。IMTUB通常发生在膀胱侧壁或顶壁。有文献表明

在增强CT下，IM-TUB膀胱壁息肉样结节常显示为环状增强[11]。在Chen等[1]的研究中，

14例IMTUB患者中有4例(28.6%)在膀胱前壁观察到环状增强，在对比增强CT中有1例(7.

1%)在膀胱前上壁观察到环状增强。这种检查结果可能对诊断IMTUB有一定意义。Liang等[1

2]报道了8例IMTUB患者的CT表现，其形状为近圆形(7例）或圆形(1例），大小为(1.5×2.

0)cm2~(3.7×5.2)cm2,肿瘤边缘光滑(5例）或分叶(3例），边界清晰(5例）或定义不清(3

例），CT扫描显示低密度(4例），等密度(3例）或密度略高(1例），CT上密度是均匀的(7

例）或异质的(1例），对比增强扫描显示