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疾病名：脉络膜黑色素瘤

英文名：melanomaofchoroid缩写：

别名：脉络膜黑瘤疾病代码：

ICD：H31.8

概述：脉络膜黑色素瘤(choroidalmelanoma)像虹膜、睫状体黑色素瘤一样，是由恶性黑色素性瘤细胞组成的肿瘤，其组织发生于脉络膜基质内的黑色素细胞。脉络膜是葡萄膜黑色素瘤最常发生的部位，也是成人最常见的眼内恶性肿瘤。

流行病学：脉络膜黑色素瘤是成人最常见的眼内恶性肿瘤，眼部群体发病率为0.02%～0.06%。国内的发病率仅次于发生在儿童的视网膜母细胞瘤，居眼内肿瘤的第2位。发病部位：以脉络膜多见，占78%～85%；其次为睫状体，占9%～12%；虹膜占6%～9.5%。眼别：左右眼相近。多为单眼发病，双侧罕见。种族：有色人种与白色人种患病率之比为1∶165～1∶250。地理环境：北美发病最多，欧洲次之，亚洲及拉丁美洲较少，非洲少见。发病年龄与性别：发病年龄报道最小为7个半月，最大70岁，平均40～50岁，而51～60岁为好发年龄。男性稍多于女性，约占56%。神经纤维瘤病、痣及先天性眼黑色素沉着病可促发本病。

病因：尚不明了，可能与种族、家族及内分泌因素等有关。Shields随访17年的3706例葡萄膜黑色素瘤有16例(0.4%)为孕妇，年龄为30岁左右，均在妊娠半个月发现患病，其发病与妊娠及内分泌的关系尚不确定。遗传因素：Singh对4500例葡萄膜黑色素瘤患者进行家族调查，发现有27个家族共56人患本病，0.6%有家族史。其他因素：阳光照射，某些病毒感染，接触某些致癌化学物质等可能与本病发病有关。

发病机制：肿瘤大多数始发于脉络膜大血管层。关于瘤细胞的起源，一般认为有2种可能，一种来自睫状神经鞘膜细胞，即Schwann细胞；另一种来自葡萄膜基质内成黑色素细胞(stromalmelanoblast)，也就是一般所称的色素携带小胞（chromatophore）。前者的发生率高，约占全部葡萄膜恶性黑色素瘤的4/5，后者则仅为1/5。在致瘤因素作用下导致脉络膜内黑色素细胞产生恶性转变而形成瘤样结节。

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临床表现：

1.临床症状脉络膜黑色素瘤如位于眼底周边部，早期常无自觉症状。如位于后极部，患者早期常主诉视力减退，视野缺损，视物变形，眼前黑影，色觉改变，持续性远视屈光度数增加等。肿瘤增大并继发视网膜脱离时可出现严重视力下降。

2.临床检查整个病程大体上可分成眼内期、继发性青光眼期、眼外蔓延及全身转移期4个阶段，但四期演变不一定循序渐进。如有的病例未经青光眼期而已有眼外蔓延或全身转移。临床检查所见与病程的不同，表现也不一样。

(1)眼内期：肿瘤的生长有结节型和弥漫型扩展2种形式，因此眼底也有不同所见。

①结节型生长：肿瘤起始于脉络膜大、中血管层。外受巩膜、内受Bruch膜限制，初期只能沿脉络膜平面向四周缓慢扩展，隆起度不高，呈圆形或类圆形灰黄色乃至灰黑色斑块，覆盖其上的视网膜无明显改变。此后，肿瘤处脉络膜不断增厚，隆起度不断增高，从后面将视网膜顶起。该处色素上皮层陷于部分萎缩及部分增生，使肿瘤表面的视网膜显得凹凸不平和色素紊乱。一旦Bruch膜与色素上皮层被突破，肿瘤失去原有限制，在视网膜神经上皮层下迅速生长，形成一个头大、颈窄、底部宽广的蘑菇状团块。视网膜随之隆起，在肿瘤颈部斜坡处则因液体积聚而形成浆液性脱离。视网膜下液体受重力影响可向下沉积，在距离肿瘤远处出现低位视网膜脱离(dependentdetachmentoftheretina)(图1)。

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少数早期病例，肿瘤虽小，却已在对侧锯齿缘处出现视网膜脱离。Fuchs称之为锯齿缘脱离(oraserratedetachment)，认为此情况在诊断上颇有意义，锯齿缘脱离的发生机制现在尚不清楚。

由于肿瘤生长迅速，血液供应障碍而发生肿瘤组织的大量坏死，可诱发剧烈眼内炎症或眼压升高，部分合并玻璃体积血，此时眼底已无法透见。

少数肿瘤起于睫状神经尚在巩膜导水管内的一段，或是肿瘤始发处和涡静脉在巩膜上的通路十分接近，此时肿瘤可很快向眼外蔓延，不引起上述眼底改变。

②弥漫型生长：此型少见。Shields报道3500例脉络膜黑色素瘤中，弥漫型生长的111例占3%。肿瘤沿脉络膜平面发展，增长缓慢，病程冗长。外层开始逐渐占据脉络膜全层，呈弥漫性扁平肿块，厚度一般为3～5mm，不超过7mm。Bruch膜大多完整，视网膜很少累及，仅在个别病例发现视网膜脱离。在肿瘤未损及黄斑时，尚保持较好视力。

该型肿瘤易于发生眼外转移，可能为肿瘤早期进