法洛四联症、法洛三联症围手术期康复指导知识问答健康宣教.pdfVIP

法洛四联症、法洛三联症围手术期康复指导知识问答健康宣

教

（一）法洛四联症、法洛三联症的基础知识

什么是法洛四联症、法洛三联症？

法洛四联症是指由肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右

心室肥厚四种心脏畸形所组成的综合征，是临床上常见的发给型先天

性心脏病。

法洛三联症是指先天性肺动脉瓣狭窄，伴有卵圆孔未闭或继发孔

型房间隔缺损，合并右心室肥大的综合征。法洛三联症发病率仅次于

法洛四联症，女性发病率高于男性，年龄分布在20岁以下。

法洛四联症、法洛三联症病理生理特征有哪些？

一方面，法洛四联症患者主动脉向右移骑跨得越多，主动脉接受

右心室排出的未经氧合血越多，患者发给程度就越重；另一方面，右心

室流出道越窄，肺动脉的发育越差，患者发给就越严重，同时因缺氧导

致的红细胞增多症也越严重。极少数轻型或无发缙的法洛四联症患者

以自左向右分流为主，绝大多数法洛四联症患者为自右向左分流。

法洛三联症的病理生理主要取决于肺动脉瓣狭窄的程度及合并房

间隔缺损的大小。当肺动脉瓣狭窄越严重，右心室排血受到的阻力越

大，右心室及右心房压力会代偿性增高，自右向左分流就越多，患者颜

面、口唇发细及杵状指等缺氧表现越明显。当心肌出现失代偿时，右心

进一步扩大，会出现肝大、腹水等心力衰竭征象。

法洛四联症、法洛三联症的临床表现有哪些？

（1）法洛四联症患者的临床表现如下。

①发给（青紫）：法洛四联症的主要症状，多出现在出生6个月

以后，少数患者在儿童期或成人时期出现，发细的程度和出现的早晚

与流出道狭窄的程度和主动脉骑跨的程度有关。在哭闹与运动时发给

症状加重，平静休息时减轻。

②缺氧发作（呼吸困难和乏力）：缺氧发作容易在清晨发生及受

到外界刺激之后，发病的时候患儿表现出烦躁、发给加重、呼吸急促，

若不及时处理，可以发展为呼吸窘迫，最终出现意识丧失。

③蹲踞体位：法洛四联症患儿劳累及缺氧时常见的习惯特征性姿

势。蹲踞时可以提高血氧饱和度，缓解发给和呼吸困难，发给重者蹲踞

较频繁，成人法洛四联症患者出现蹲踞情况比较少见。

④杵状指（趾）：患者缺氧导致指、趾端毛细血管扩张增生，进一

步形成局部软组织，骨组织增生肥大，导致指、趾端膨大。患者缺氧越

严重，杵状指（趾）越明显。

⑤体格检查：出现生长发育迟缓，心前区略隆起，听诊胸骨左缘

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第、、肋间有收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音减弱甚至消失。

(2)

法洛三联症患者的临床表现：主要症状为活动后心悸、气

急、易疲劳，大多数患者均有发给，发缙明显者都有杵状指(趾)。早

期或者轻症患者发给呈现阵发性，即活动或啼哭后出现，重症或者晚

期的患者可呈现持久性，严重的会出现蹲踞现象，其次会反复出现上

呼吸道感染、头昏、晕厥和发育差等情况，晚期患者可出现心力衰

竭，右心室肥大的患者可出现胸前区凸出，有抬举感。

法洛四联症、法洛三联症的发病原因有哪些？

(1)胎儿发育的环境因素。

①早期宫内感染：在怀孕前3个月出现过病毒或细菌感染，尤其

是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒。

②孕妇有大剂量放射线接触史、药物服用史(如避孕药、抗癫痫药

等)。

③孕妇有代谢性紊乱型疾病(如糖尿病等)、高钙血症等。

④妊娠早期曾酗酒、吸毒。

(2)

遗传因素：由染色体畸变所引起。

(3)35

其他因素：大龄产妇等，年龄大于岁的孕妇孕育的胎儿心

脏畸形的概率是正常孕妇的一倍。

法洛四联症患者为什么喜欢采取蹲踞体位？

采取蹲踞体位(或膝胸卧位)：一方面，可以减少患者双下肢静脉

回流，使回心血量减少，从而减少了心脏的容量负荷，减轻了心脏负

担，有利于改善患者的心功能；另一方面，可以压迫下肢动脉使体循环

阻力增加，使左心室压力增高，减少了心室水平的自右向左分流，从而

提高动脉血氧饱和度，缓解缺氧症状,使患者感到舒适。