重症肌无力诊疗课件.pptVIP

重症肌无力;重症肌无力是重点累及神经－肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体，主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。;临床特点;发病机制(一);;发病机制(三);发病机制(四);发病机制(六);发病机制(八);;辅助检查(二);辅助检查(三);辅助检查(四);辅助检查(五);临床评分法(一);1、上睑无力计分：病人平视正前方，观察上睑遮挡角膜的水平，以时钟位记录，左、右眼分别计分，共8分。

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绝对记分标准

记分

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０11－1点

１10－2点

２9－3点

３8－4点

４7－5点

______________________________;3、眼球水平活动受限计分：病人向左、右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数相加，左、右眼分别计分，共8分。;4、上肢疲劳实验：两臂侧平举，记录诱发出上肢疲劳的时间（秒），左、右侧分别计分，共8分。;6、面肌无力的计分，共4分。;7、咀嚼、吞咽功能的计分，共8分。;8、呼吸肌功能的评分，共8分。;1、首选：胸腺摘除，必要时，术后予以皮质类固醇冲击及加用其它免疫抑制剂治疗。

2、次选：病情严重不能手术时，可予血浆交换配合皮质类固醇治疗，逐渐过渡到单用皮质类固醇治疗，等病情好转且稳定后行胸腺摘除，术后维持原剂量，再酌情减量，于2－4年内缓慢减量至停。

3、三选：不能做胸腺摘除的重症肌无力病人，给予皮质类固醇冲击治疗，同时加用依木兰或环胞菌素A，以减少和减轻由于皮质类固醇减量所引起的“反跳现象”。

4、四选：不能做胸腺摘除，又不能进行皮质类固醇治疗的患者考虑用依木兰或环磷酰胺治疗。

5、五选：不能用上述治疗的患者可选用大剂量免疫球蛋白治疗，该治疗也可和上述治疗合用。;免疫治疗方法简介;(三)注意事项

1、治疗开始时，约48％患者可能出现病情加重。此种加重多发生于治疗开始后第1－17（平均1.9）天，持续1－20（平均4.2）天。加重者中约86％重到需用呼吸机辅助呼吸的程度。

2、在肾上腺皮质激素冲击治疗开始时加用依木兰或环胞菌素A。

3、??治疗期间，为防止引起或加重应激性溃疡之可能，应加用雷尼替丁150mg，每日二次。

4、应注意补钾、补钙。

5、若有感染、糖尿病、高血压、溃疡病等疾病，应慎用或禁用。;二、血浆交换

(一)适应症

1、重症肌无力各型危象。

2、病情较重患者胸腺摘除的术前准备。

3、肾上腺皮质类固醇需要迅速减量者。

(二)方法

第一周，每次交换量为2000ml，置换三次，如有可能，以后每周一次。为尽量减少新输进去的血浆被交换出来，故每次交换开始时给予706代血浆500ml静脉点滴，然后给予血浆1400－1600ml静脉点滴。

(三)交换时注意事项

1、交换期间，操作者应全程床旁监护。

2、可发生过敏反应，致血容量不足或心力衰竭，经治医师应全程在场监护。

3、应事先准备好必要的急救用品和器材等。;(四)可能的副作用

1、钙的丢失

2、过敏反应

3、感染

4、心血管并发症

5、血液系统并发症

6、免疫球蛋白减少;三、硫唑嘌呤（依木兰）

1、与肾上腺皮质激素冲击同时应用，可长期服用（长者有用到11年）。

2、服药前应查血白细胞，正常者方可应用。成人50mg，每日二次，儿童酌情减量（2mg/kg/d）。

3、用药第一周内，隔日查血常规一次，正常者方可继续应用。第2－4周每周查一次，第2月开始，每月查一次。只有正常者方可继续应用。

4、为防血象抑制，可加用利血生（10mg，tid）和鲨肝醇（50mg，tid）。

5、当血WBC3.5×109/L时，减量。当血WBC3.0×109/L时，停药。

6、起效时间4－26周。总有效率92％，缓解率40％。;四、大剂量免疫球蛋白

丙种球蛋白0.4g/kg/d，静滴，每日一次，5天为一疗程。

五、环胞菌素A

1、可用于骨髓抑制的患者，用药前要检查肾功能。

2、肾功能正常者，环胞菌素A3－8mg/kg/d，分两次口服，持续用药3－6月。

3、定期复查肾功能和环胞菌素A血液浓度，使其血浓度保持在正常范围内（200－400ng/ml，单克隆法测定），如肌酐增高1倍以上则减量。肾功能损伤均为可逆性，多数于停药后可自行好转。

4、其