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儿童Leigh综合征的脑MRI影像学特征及诊断--第1页
儿童Leigh综合征的脑MRI影像学特征及诊断
收集自2012年9月~2016年12月期间来我院就诊并基因检查
确诊的Leigh综合征患儿15例。其中男性8例,女性7例,年龄为6
个月~9岁,中位年龄22月。主要临床症状为发育落后6例,肌张力
增高4例,肌张力减低3例,眼睑下垂4例,癫痫发作1例,意识不
清1例。
全部患儿均行头颅MRI检查,其中5例行H-MRS检查。所有被
1
试者均在口服水合氯醛(0.5ml/kg)镇静状态下,采用Philips3TTX磁共
振扫描仪,32通道头线圈进行扫描。
15例患儿脑内病变均表现为双侧大致对称性病变,形态不规则,
大小不等,呈斑块状分布。受累脑组织发生肿胀者8例,萎缩者2例,
脑体积变化不明显者5例。病变累及部位包括脑干(14例)、基底节(10
例)及丘脑(8例,背侧丘脑内侧近第三脑室),累及单一部位(4例)或多
个部位(11例)。本组仅累及基底节1例(图1),仅累及脑干者3例,脑
干和丘脑同时受累2例,脑干和基底节同时累及3例,脑干、基底节
和丘脑同时累及6例(图2a,2b)。同时累及大脑白质4例,累及额顶
叶脑白质、胼胝体膝部和压部。同时累及皮层1例,累及罗兰多皮质、
双侧海马及旁矢状区(图3a~3h)。同时累及小脑2例,均累及白质,
其中1例累及齿状核(图4)。无单独累及丘脑、小脑、大脑白质及皮质
者。发生尾状核钙化1例。
基底节受累好发顺序:依次为壳核(9例)、苍白球(8例)和尾状核(5
例)。仅累及壳核者2例,仅累及苍白球者1例,壳核和苍白球同时受
累者2例,壳核和尾状核同时受累者2例,壳核、苍白球和尾状核同
时受累者3例。
脑干受累好发顺序:依次为大脑脚(13例)、延髓(10例)、中脑背
侧(9例)、导水管周围(8例)、桥脑(5例)。14例累及脑干病例中,累及
全脑干10例,单纯累及脑干上段4例,无单纯累及脑干下段者。
病变信号特点:T1WI呈低信号或稍低信号,T2WI呈高信号,
T2FLAIR多数病变信号不均匀(12/15),高信号内可见斑片状及点状
儿童Leigh综合征的脑MRI影像学特征及诊断--第1页
儿童Leigh综合征的脑MRI影像学特征及诊断--第2页
低信号,少数呈较均匀高信号/稍高信号(3例)。15例患儿中11例可
见DWI弥散受限,且弥散像信号不均匀,病变内可见点片状无弥散受
限区。
MRS表现:5例行1H-MRS检查的患儿中3例可见明显的乳酸
峰(图5),1例可疑乳酸峰,1例未见乳酸峰,5例均显示NAA峰降
低。
3讨论
Leigh综合征又称亚急性坏死性脑脊髓病,为丙酮酸酶、细胞色素
C氧化酶的缺陷,由常染色体隐性遗传,是婴儿和儿童时期最常见的
一种线粒体脑肌病。线粒体疾病是一组因线粒体功能异常,继而引起
细胞能量代谢过程障碍所导致的一组表现各异的疾病。因一般灰质核
团神经细胞的代谢活动较白质神经纤维要强,所以灰质更易于受累,
尤其是深部灰质。Leigh
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