傅健解释运动神经元病的特征表现课件1.pptxVIP

?运神元病概述?运神元病的床表?运神元病的断与断?运神元病的治与康复?运神元病的防与理目Contents

运神元病概述

定与分

病因与病机制病因目前运神元病的具体病因尚不完全清楚，可能与境因素、氧化激、性毒性、胞凋亡、免疫异常等多种因素有关。

流行病学特点病率性分布运神元病的病率低，1~2/10万，但目前全球患者数量呈上升男性患者略多于女性患者，男女比例1.5~2:1。病年地区差异运神元病的病年多在40~70之，但也有少数患者在20之前病。运神元病的病率在不同地区存在差异，可能与景、境因素等有关。

运神元病的床表

早期症状部分患者会出肌肉跳是由于神元受引起的肌肉性增高所致。最早出的症状是肌肉无力，常从四肢近端开始，并逐向端展。随着病情的展，肌肉逐萎，致肢体、无力。部分患者会出肢体麻木、疼痛、感敏或感减退等症状。

典型症状肌肉萎肌肉跳呼吸困吞咽困随着病情的展，肌肉逐萎致肢体、无力。部分患者会出肌肉跳，当影响到呼吸肌，患者会出当影响到咽喉肌，患者会出吞咽困，甚至无法食。是由于神元受引起的肌肉性增高所致。呼吸困，甚至需要呼吸机助呼吸。

伴随症状抑郁和焦睡眠障碍自主神功能紊乱由于疾病的影响，患者可能会出抑郁和焦等心理部分患者会出睡眠障碍，如失眠、睡眠量差等。表体位性低血、心慌、胸等症状。

运神元病的断与断

准床特征神生理出肌肉无力、萎、肢体麻木或疼痛等症状，并逐展。肌示神速度减慢或阻滞，肌肉收呈多相短小的运位。影像学室MRI等影像学脊髓或干等部位的血清肌升高，肌蛋白尿等。异常信号。

断其他原因引起的肌肉萎和无力：如肌养不良、多性硬化等。其他神系疾病：如脊髓灰炎后症、炎等。周神病：如吉-巴雷合征、糖尿病性周神病等。

血液其他血常、生化全、免疫学指等。心、超声心、肺功能等。脊液脊液常、生化及免疫学等。

运神元病的治与康复

物治利利是一种神保，可以延病情展，延患者的生存期。但物存在副作用，如心、呕吐、等。依达拉奉依达拉奉是一种抗氧化，可以清除自由基，减神元的但物也存在副作用，如肝功能异常、皮疹等。

康复治物理法言物理法包括刺激、、冷等，可以解肌法包括手功能言法主要用于治患日常生活能力等，可以改善患者的自理能力。者的言障碍，通肉萎、僵硬等症状。来提高患者的言表达能力。

其他治手段免疫治免疫治是一种新的治方法，通免疫系来减神元的。但方法仍于段。手治手治主要用于治重的脊柱弯、呼吸肌麻痹等症状，通来改善患者的呼吸功能和姿。基因治基因治是一种未来的治方法，通改患者的基因来正缺陷基因的表达，延病情展。但方法仍于研究段。

运神元病的防与理

防措施

日常理根据患者的具体情况制定个性化的食方案，保养均衡，提高免疫力。在的指下行适当的运和康复，以延肌肉萎和关僵硬的生。于呼吸困的患者，保持呼吸道通，及吸痰、吸氧等理。保持皮肤清干燥，防褥等并症的生。

心理支持建立良好的医患关系医人与患者及其家属建立良好的沟通关系，提供必要的心理支持和指。知行患者行知行法，帮助他正确疾病，减少焦、抑郁等情。家属支持鼓励患者家属极参与患者的理工作，予患者关和支持，共同面疾病。

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