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T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展
张巧花教授
山西医学科学院山西大医院淋巴瘤科
T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展专家讲座
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认识T细胞非霍奇金淋巴瘤（T-NHL）
1）高度异质性,病理分型复杂
3）在我国发病率高于欧美国家
5）无特异基因Marker和蛋白标识
除Alk+间变大细胞淋巴瘤外,疗效差
4）病因、发病机制不清
2）临床表现为侵袭性和高度侵袭性
T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展专家讲座
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T-NHL占我国淋巴瘤34%,欧美国家15%
ArmitageJO,etal.JClinOncol.1998;16:2780-2795.
非霍奇金淋巴瘤1125例临床病理分析--《癌症进展》年05期
1.流行病因及发病率
T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展专家讲座
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2.T-NHL基础研究未取得突破进展。
发病机制不清,是一个谜
T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展专家讲座
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人类T细胞淋巴瘤病毒（HTLV）
是1980年日本科学家发觉并首次证实HTLV可直接造成人类T细胞白血病/淋巴瘤RNA病毒。
日本西南部,西非和拉美加勒比海地域是高流行区。90年代流行病学调查发觉,福建省沿海地域莆田、福清、福鼎等曾是小流行区。
EB病毒（EBV）
鼻腔T/NK细胞淋巴瘤与EBV感染相关,约80%-100%患者EBV阳性。
3.病毒与T细胞淋巴瘤
T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展专家讲座
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T细胞淋巴瘤遗传学改变
亚型遗传学改变
血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITCL)+3、+5.+X；
间变大细胞淋巴瘤(ALCL)2q23异常，
包含t(2；5)(p23;q35)，
t(1;2)(q25；p23)，
t(2；3)(p23；q35)
自然杀伤／T细胞淋巴瘤(NK／T)6号、1号染色体异常
del(6)(q21；q25)或i(6)(p
T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL)多个染色体断裂(6)
lp22、2q、3q、14q32预后较差
取得性7q预后好
肠病型T细胞淋巴瘤(ETCL)+9q
外周T细胞淋巴瘤,非特异性(PTCL-U)t(5；9)(q33；q22)。
一、T细胞淋巴瘤基础研究进展
T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展专家讲座
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ALK嵌合蛋白产生机制:
位于2p23染色体上ALK基因重排造成遗传学改变，产生ALK嵌合蛋白。其中最常见是位于5号染色体上核磷酸蛋白（NPM）融合形成t(2;5)(p23;q35)易位。
其它常见融合基因位于1号染色体肌球蛋白3基因（TPM3）,占10%-20%。
位于3号染色体TFG,占2%-5%。其T细胞免疫表型经常缺失，也有甚至裸型。
最近已明确CXCL13是判别AITL与PTCL-NOS有用标志。
T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展专家讲座
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从病理亚型认识T细胞淋巴瘤
没有临床治疗知识,
不是个好病理大夫。
没有病理知识,
不是个好医师。
T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展专家讲座
第8页
WHO淋巴瘤新
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