小儿克山病疾病详解.docxVIP

-1-

疾病名：小儿克山病

英文名：Keshandisease缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：I42.8

概述：克山病(Keshandisease)是我国一种病因未明的以心肌损伤为主的地方性心肌病。1935年首先发现在黑龙江省克山县，故称克山病。流行于我国东北、西南、中南等部分地区，主要临床表现为急性或慢性心衰，伴有各种心律失常。一般以农民子女及生育期妇女多见。新中国成立后，由于党和政府对病区广大农民健康的关怀，调派了大批医务人员下乡防治研究，已使克山病的发病率和病死率都明显下降。

流行病学：克山病分布在我国东北到西南的部分地区，包括黑龙江、吉林、辽宁、内蒙古、河北、河南、山东、山西、陕西、甘肃、湖北、四川、西藏、云南等省、自治区。有明显地区性，多发生在山区、半山区、丘陵地区的农村。具有不同年度集中多发的特点和明显的季节性，我国北方地区集中在寒冷冬季多发，而西南地区则集中在炎热夏季多发。整个小儿期皆可发病，但2～9岁患者较多。无明显性别差异，农业人口多发。大流行时一家可连续发生几名患者。

病因：发病原因主要为水土因素，认为克山病地区的自然环境中，某些物质的缺乏或中毒是致病病因。我国克山病区从东北到西南的宽带状分布，处于我国的过度带上。过渡带地区的地质、地貌、土壤、水文和气候条件有其特点。克山病的分布与地球化学环境特征有密切关系。根据部分病区的调查，认为病区可能缺乏某些微量元素。有些病区的水质、土壤、粮食的化学分析和患者体内微量元素硒的分析较非病区低；用病区水及粮食饲养动物可造成类似克山病的心肌病变；健康人进入病区3个月后可发病，离开病区症状可减轻或消失；改善病区人民的膳食以及应用硒盐预防本病有一定效果。因而考虑本病与某些对心肌代谢十分重要的元素(如硒、钼等)或特殊营养物质缺乏，或某些能导致心肌缺血、缺氧的物质过多(如亚硝酸盐或钡中毒等)或比例失调有关。最近哈尔滨医科大学克山病研究所认为克山病患儿体内锰含量显著的高于正常儿童。高

-2-

锰含量与硒含量在动物中证明有负相关，其重要性尚待研究。克山病发病有季节性及年度波动特点，年龄特点、病理改变与病毒性心肌炎有相似之处。但至今尚未找到确切的生物病因。曾有报道楚雄地区克山病尸检心肌的蜡块标本检测肠道病毒RNA，阳性率高达85.7%，因此，感染、过劳、过热或过冷、暴食、精神刺激均可诱发本病。

发病机制：克山病的病因尚不十分明确。目前认为克山病与水土、膳食、生物病因、免疫损伤和细胞膜氧化损伤有关。

1.水土膳食学说大量资料证实，克山病的发病与生物地球化学因素有关，其中硒缺乏可能是克山病的基本致病因素，但不是惟一因素；饮食中营养物质缺乏是克山病较为重要的致病因素之一；一氧化碳中毒等其他因素也可作为该病的诱发条件。

(1)硒缺乏：高发区水土中硒缺乏及硒与钼、镁、锰等微量元素间的平衡失调与克山病的发病有关，其主要依据有：高发区为低硒地带，国外低硒者也有类似病例报告；高发区水土和农作物主食中含硒量明显低于非发病区；高发区居民普查发现尿硒、发硒和血硒均低于非发病区；补硒后发病率明显下降，可预防急性型和亚急性型的发生；高硒区人群无克山病发病。但亦发现某些低硒地区无克山病发生；新发病者的硒水平与未发病者无明显差异；高发病季节，病区人群硒水平无相应降低；即使在低硒地区，每年的发病率亦不相同；不同硒水平的患者其心肌超微结构病变无明显差异，但均有线粒体固有病变。上述事实表明低硒不是克山病的始动因素。

(2)饮食中营养物质缺乏：补硒不能预防潜在型克山病的发生，且高发区农作物中除硒缺乏外，尚有其他化学元素含量异常；高发区低硒者中营养充足的不发病。上述事实表明除缺硒外，营养物质中某些氨基酸和维生素的缺乏可能参与了克山病的发病。高发区人群中维生素E含量较低，抗氧化能力下降，可能与克山病发病有关。大规模普查发现，高发区人群发病与否的关键是饮食结构和饮食习惯，偏食和不合理饮食者发病率高。同时动物实验表明，用高发区的饲料喂养大白鼠，其心肌实质病变检出率高。

(3)一氧化碳中毒：北方地区冬季烧炕取暖，易致一氧化碳中毒，可引起心肌缺氧，加重心肌损伤，可能也与克山病发病有关。

-3-

2.生物病因学说克山病属于自然疫源性疾病，有流行趋势，与病毒感染的特点相符，但缺乏依据。从克山病患者大便、血液和尸解标本中分离病毒的报告结果很不一致，且即使病毒分离成功，其阳性率也不高(16.3%)。1997年，杨英珍等采用PCR技术检测克山病心内膜活检或尸解心肌标本中的肠道病毒RNA，其阳性率为82.2%，认为克山病与某些嗜心肌病毒感染有关。目前大多数学者认为，病毒感染在克山病发病中起复