轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥.pptVIP

轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥儿童神内病区成艳概述（一）轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥(benigninfantileconvusionswithmildgastroenteritis,BICE)也称轻度胃肠炎合并良性惊厥（benignconvulsionswithmildgastroenteritis，CwG）1982年日本学者Morooka首次提出随着对该病的逐渐认识，近年来亚洲和欧洲也出现相关的报道，其中以日本为多概述（二）轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥(BICE)是一种与胃肠炎有关的无热性惊厥多不伴有明显脱水或电解质紊乱多发生在病程的1～6天惊厥以反复发作和强直-阵挛为主要表现形式预后良好BICE的病因与发病机制

的研究现状BICE与轮状病毒BICE病因尚不完全清楚，没有统一认识多认为与病毒或细菌感染有关，特别是轮状病毒BICE患儿中约80%有轮状病毒（RV）感染的证据BICE患儿的脑脊液和大便中发现有RVRNA相同的结构蛋白区Vp7，说明可能是同一病毒感染了肠道和中枢神经系统一氧化氮合酶/一氧化氮与BICE一氧化氮合酶/一氧化氮（NOS/NO）系统在神经系统的病理生理中的作用日益受到重视NO是一种气体分子，也是一种神经递质，可以快速自由地通过生物膜，以旁分泌或自分泌方式作用于邻近细胞，实现复杂的调节功能，增强神经传导NO不能被储存、释放和重摄取，它的生物合成以及正常水平的维持主要通过酶的调节来完成，NOS是NO合成的关键酶一氧化氮合酶/一氧化氮与BICENO可增加患儿对惊厥的敏感性，机制不清RV感染性肠炎合并惊厥的患儿体内NOS的活性增强NOS使NO在血液和脑脊液中异常堆积，其增高的程度远远高于化脓性脑膜炎、脑炎和热性惊厥的患儿其他致病因素与BICE遗传易感性：热性惊厥及无热惊厥家族史部分可有基因异常BICE的临床特点发病季节：一年中散发，以冬季多见，11月-第二年3月，与轮状病毒肠炎高发季节一致易患年龄：6月-3岁小儿家族史：可有癫痫或热性惊厥家族史BICE的临床特点症状特点：轻度腹泻和/或呕吐：大便稀，每日5～18次不等少数有发热，但体温常低于38℃。不伴有或仅伴有轻度脱水，无明显酸碱失衡或电解质紊乱无热惊厥BICE的临床特点惊厥特点：多在肠炎症状出现前后的1～6d内发作无热惊厥，既往认为是全身强直-阵挛发作，现研究表明部分患儿为局灶起源继发TCS发作惊厥持续一般30s-3min，多5min初期可频繁或丛集样发作，但无持续状态，一次病程发作次数为（2.6±1.5）次，少数可7-8次BICE的临床特点惊厥特点：第1次与最后1次发作间隔一般为0.5～48h，多集中在病程的第1天，约半数的患儿在6h内反复发作哭闹和/或疼痛可以诱发惊厥病前精神运动发育正常，预后良好少数患儿再次发作胃肠炎时可复发，复发次数均少于3次BICE的辅助检查实验室检查：包括血生化（电解质、血糖、血钙、血镁）、脑脊液无异常；多数患儿可疑检测到轮状病毒。脑电图检查：发作间期EEG多正常；发作期EEG异常放电起源部位大多为中央区、顶区、枕区，少数为额区；即使在同一患儿EEG也可能存在发作形式及发作部位的改变头颅影像学：CT、MRI无异常。诊断标准既往体健的6月-3岁婴幼儿轻度胃肠炎伴无热惊厥，可有轻度脱水，但无明显酸中毒和电解质紊乱惊厥在1次病程中可单次或多次发作发作间期脑电图正常血清电解质、血糖、脑脊液检查正常预后良好鉴别诊断热性惊厥：单次惊厥，惊厥时体温多在38.5℃以上屏气发作：当CwG患儿惊厥发作有疼痛或哭闹诱发时需鉴别呕吐腹泻引起的电解质紊乱（高钠或低钠、低钙和低镁血症）、低血糖、严重酸中毒所致惊厥相鉴别中毒性菌痢鉴别诊断中毒性脑病中枢神经系统感染：病毒性脑炎、脑膜炎癫痫：良性婴儿惊厥、良性家族性婴儿惊厥治疗急性期以对症和抗惊厥治疗为主对症治疗包括：减少/去除诱因如保持安静等，补液预防脱水，助消化、止吐止泻等治疗抗惊厥治疗BICE以反复惊厥发作为主要特点，故及时有效地控制惊厥发作是治疗的重点。BICE的惊厥很难控制长期预后良好缓解后无需抗癫痫治疗抗惊厥药选择首选安定类，但研究发现安定/溴安定的有效率仅为38%，大多数患儿在用药后出现惊厥的再发苯巴比妥也是常用的抗惊厥药，有效率在40%，但有人认为按常规抗惊厥剂量疗效不佳可能为剂量不足所致Omata等认为控制BICE的惊厥发作应将苯巴比妥的剂量增加至10～15mg/（kg·次）即可达到满意效果小结BICE是一种在轻度胃肠炎基础