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疾病名：妊娠疱疹

英文名：herpesgestationis缩写：

别名：

疾病代码：ICD：O26.4

概述：妊娠疱疹(herpesgestationis)是一种罕见的、发生在妊娠期和产褥期的多形性瘙痒性红斑、丘疱疹或疱疹样皮疹，且再次妊娠时又会复发的一种自身免疫性疾病。

流行病学：关于本病的流行病学资料，目前尚缺乏详尽报道。Roger等确认发病率为1/1700。

病因：病因至今不十分清楚，已知因素有：

1.这类疱疹与妊娠密切相关，但与疱疹病毒却无关联。

2.妊娠疱疹属于一种自身免疫性疾病，与大疱疹类疮(bullouspemphigoid，BP)密切相关，其根据：部分患病妇女血清中有滴度不高的抗基底膜带抗体；半数患病孕妇血清中含有不耐热的妊娠疱疹因子(herpesgestationisfactor，HGF)，它能将补体C3沉淀在正常表皮下基底膜带上；患妊娠疱疹产妇分娩的新

生儿脐血清中，也常检测出妊娠疱疹因子。发病机制：

1.肉眼所见皮损呈多形性，开始为红色荨麻疹样红斑，以后成为丘疱疹，直至形成疱壁紧张、排列呈环状的大疱。

2.皮肤组织病理改变在红斑和水肿部位，真皮血管周围有多量嗜酸粒细胞和单核细胞浸润，真皮乳头明显水肿。表皮内可见嗜酸粒细胞、细胞水肿和海绵形成，基底细胞局灶坏死，导致表皮下大疱形成。大疱内及其周围出现明显的炎性细胞浸润，主要是嗜酸粒细胞，并见嗜酸粒细胞有很多核碎片。

行皮损周围皮肤的直接免疫荧光检查，常显示补体C3沿基膜带呈线状沉积，用过氧化物酶标记的免疫电镜显示补体C3的局部位置以及IgG出现的位置是在基膜透明板内，此点与大疱性类天疱疮相同。

行皮损周围皮肤的间接免疫荧光检查，证明仅有10%～20%病例血清中有抗

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基膜抗体，已知妊娠疱疹因子是耐热的IgG，在体外能将正常人血清中的补体C3固定在正常人皮肤的基膜带上。

妊娠疱疹产妇分娩的新生儿血清或脐血清中，经间接免疫荧光检查证明有补体C3和妊娠疱疹因子存在。在有皮损的新生儿，在基底细胞区可显示IgG和补体C3。

临床表现：妊娠疱疹可发生于妊娠第9周到产后1周的任何时间内，但最常见于妊娠21周，再次妊娠时发病可比初次妊娠早。病程可持续数周，有时甚至可持续数年。

1.皮疹常出现在四肢，尤其是手和足，也可累及躯干前表面、头和颜面，但很少累及口腔黏膜和生殖道黏膜。

2.皮损呈多形性，瘙痒性丘疹、斑块、靶形损害、环状风团，伴明显瘙痒，以后可出现紧张性水疱和大疱，疱液清晰，有时呈环状或多环状分布。可发生在正常皮肤或红斑上，周围为明显的风团。妊娠疱疹必定会发生风团，但不是特征性皮损，风团也可发生与其他皮肤病。靶形损害不常见，但易与多形红斑相混淆。

3.妊娠疱疹在红斑基底上及其邻近出现丘疱疹，继之群集并形成大疱，常伴有严重的烧灼感或瘙痒，致使孕妇坐卧不安。大疱破溃后结痂，愈后遗留色素沉着。由于皮损逐渐演变，在较长时间内皮损处于不同阶段，有的皮损已接近痊愈，在其邻近又有新的皮损发生。

4.妊娠疱疹产妇分娩的新生儿，偶也发现有上述皮损，与产妇的皮损相同，多经数周自愈。

并发症：妊娠疱疹患者的死亡率有所升高，且常导致新生儿低出生体重。

实验室检查：直接免疫荧光检查大疱周围皮肤可见基膜带有补体C3呈线状沉积。其他辅助检查：组织病理为表皮下大疱。

诊断：根据孕妇发生四肢、腹部伴有明显瘙痒的水疱，诊断并不困难。

鉴别诊断：疱疹病毒所致的皮损常沿神经分布，且分泌物可分离出单纯疱疹病毒(herpessimplevirus，HSV)，可作鉴别。诊断困难是孕妇仅有瘙痒而皮肤损害不明显病例，应想到妊娠痒疹、疱疹性皮炎、类天疱疮，应加以区分。

治疗：应给予对孕妇安全的药物治疗。对病情较轻者，可外用糖皮质激素及口服抗组胺制剂；对发生大疱的患者，应给予中等至大剂量(40～60mg/d)泼尼松以控

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制水疱形成和剧烈瘙痒。在分娩时或产后应加大泼尼松剂量，控制可能的病情活动，然后逐渐减量。对不能耐受泼尼松的病人可选用其他有效药物，如氨苯砜和血浆置换法。对那些在完成分娩后数月至数年继续形成广泛水疱者，应给予更积极的治疗，包括应用免疫抑制剂，但在妊娠或哺乳期禁用免疫抑制剂。

预后：病情活动常开始于妊娠中、后期，皮肤严重、广泛受累时，常有皮肤蜡样变，意味着在分娩时或产后病情可能复发，以后疾病常缓慢消退。几周后皮损可完全消退，少数病人在妊娠后水疱的形成可持续10年以上。至少在产后几个月内，患者的病情都有不同程度的加重。大多数病人再怀孕时，可再发生妊娠疱疹。部分病人连续妊娠可加重病情。

预防：由于大多数患者口服避孕药后可引起疾病复发