医学影像科晋升（副）主任医师腮腺Mikulicz病CT及MRI表现分析专题报告.docx

医学影像科晋升（副）主任医师腮腺Mikulicz病CT及MRI表现分析专题报告

Mikulicz病又称良性淋巴上皮病变（benign?lymphoepithelial?lesion，BLEL），是一种以双侧对称性涎腺和泪腺肿大为特征的慢性自身免疫性疾病，发病率仅占整个涎腺肿瘤及肿瘤样病变的2.1%。由于临床上腮腺Mikulicz病较为罕见，本文回顾性分析本院8例经手术病理证实为Mikulicz病患者的影像学资料，对其进行分析、总结，旨在提高对本疾病影像学表现的认识，有助于临床制定恰当的诊疗计划。

1.资料与方法

1.1一般资料

搜集2014年1月至2016年12月间在宁夏医科大学总医院就诊且具有完整CT或MRI影像学资料的腮腺Mikulicz病患者8例作为研究对象，所有病例均经手术病理证实。女7例，男1例，年龄43～80岁，平均56.2岁，病程1周～10年不等。患者均表现为腮腺或耳下区无痛性渐大肿块，体检耳下区可触及圆形或卵圆形单个肿块，质软或稍硬，活动度佳。

1.2仪器和方法

CT检查：6例患者行CT平扫+增强扫描。采用Siemens公司Somatom?Definition双源64排CT设备。扫描参数：管电压120kV，参考管电流150～200mAs，层厚5mm，层距5mm。患者取仰卧位，扫描范围从颅底至胸廓入口水平。首先采集平扫图像，然后进行增强扫描，应用双筒高压注射器经肘静脉注射非离子型对比剂碘伏醇（浓度320mgI/ml），流率3ml/s，剂量（1.5～2.0）ml/kg体重，注射对比剂后动脉期约25s开始扫描，静脉期65～70s开始扫描。

MR检查：2例患者行MR平扫及增强扫描。采用Philips?Achieva?1.5T超导型MR，头颈联合线圈。扫描范围自鞍上池至胸锁关节下缘。常规MRI序列：轴位T1WISE，TR400ms，TE15ms；T2WITSE，TR2500ms，TE80ms；轴位及冠状位短时间反转恢复序列，TR2000ms，TE55ms，FA90°。增强扫描序列包括轴位、矢状位、冠状位的快速自旋回波T1WI脂肪抑制序列，扫描参数及位置与平扫相同。

1.3影像学评价

由两名在头颈部影像诊断中有丰富经验的放射科副主任医师在不知道手术病理结果的情况下独自阅片，观察并记录病灶的类型、形态、密度或信号、边界及强化表现，意见不一致时共同讨论或由上级医师决定评价结果。

2.结果

2.1影像学表现

行CT平扫+增强扫描的6例Mikulicz病患者中，4例为多发结节或肿块型（图1），均表现为患侧腮腺肿大，内见多发或单发类圆形病灶，边界清楚，呈等、稍高密度，且不均匀，常合并不同程度囊变，其中1例结节中见大钙化灶，增强扫描示病灶实性部分明显强化，囊变区不强化；2例为弥漫型（图2），表现为双侧腮腺弥漫性肿大，密度不均匀性增高，内见多发粟粒样结节，其中1例可见“砂砾”样钙化，病灶边界不清，增强扫描呈弥漫性不均匀强化。行MRI增强扫描的2例Mikulicz病患者，均为肿块型（图3），表现为腮腺内不规则占位，呈长T1、稍长T2信号，内可见散在点状长T1、长T2囊变信号，病灶边界清楚，增强扫描实性部分明显强化，囊变不强化。双侧颈动脉间隙及双侧颌下见多发肿大淋巴结。

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图1A、B右侧腮腺Mikulicz病（多发结节型）。A.CT平扫示右侧腮腺内类圆形占位，呈不均匀稍高密度，病灶周围另见多发小结节；B.CT增强扫描示病灶实性部分明显强化，囊变区不强化；图2A、B双侧腮腺Mikulicz病（弥漫浸润型）。A.CT平扫示双侧腮腺弥漫性肿大，内多发粟粒样结节，并见多发“砂砾”样钙化；B.CT增强扫描呈弥漫性不均匀强化；图3A～C左侧腮腺Mikulicz病（肿块型）。A、B.MRI平扫示左侧腮腺不规则占位，呈长T1、稍长T2信号；C.增强扫描示病灶明显强化，内见散在点状不强化的小囊变（黑箭）

2.2病理学表现

病变大体标本示灰黄或灰红软组织，切面可见灰红色结节，实性、质软，边界不清。镜下表现为涎腺固有结构破坏，大部分区域涎腺腺泡数量减少，可见大量淋巴细胞样细胞呈弥漫性浸润，细胞有一定异型性，核分裂像可见；部分区域内见残存的萎缩的腺上皮。

3.讨论

3.1临床与病理

Mikulicz病最早由Mikulicz于1888年首先发现并命名；1952年Godwin提出“BLEL”这一病理名称。Mikulicz病的基本病变是淋巴细胞增生和浸润外分泌腺，导致腺体损害，是一种发生在双侧或单侧腮腺、泪腺、颌下腺、舌下腺的慢性无痛性肿块，是以腺实质萎缩伴淋巴反应增生为特征的自身免疫性疾病。

目前，有学者认为Mikulicz病是IgG4相关疾病（2011年日本研究组在国际会议上提议统一命名IgG4相关疾病），并且日本学者将Mikulicz病与舍格林综合征［干燥综合征