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疾病名:卵巢纤维组织来源肿瘤
英文名:tumorfromfibroustissueofovaries缩写:
别名:
疾病代码:ICD:D39.1
概述:卵巢纤维组织来源肿瘤是卵巢非特异性组织肿瘤之一。纤维组织来源肿瘤在卵巢较为罕见,在纤维组织来源肿瘤中有以下四个类型:
1.卵巢纤维瘤(fibromaoftheovary)是良性肿瘤。
2.多细胞性纤维瘤卵巢多细胞性或富于细胞性纤维瘤(cellularfibromaoftheovary)作为纤维瘤的一种类型,首先由Prat和scually(1981)描述。多呈良性病程,很少复发和转移。
3.纤维肉瘤原发性卵巢纤维肉瘤(fibrosarcomaoftheovary)并不常见。Dockerty和Masson(1944)曾报道283例卵巢纤维组织来源肿瘤,仅有4例为原发性纤维肉瘤。恶性程度与分裂象成正比。
4.卵巢原发性黏液瘤(myxomaoftheovary)极为罕见。为良性肿瘤。流行病学:
1.卵巢纤维瘤是最常见的卵巢结缔组织肿瘤,占卵巢肿瘤的3%~5%。如果将纤维卵泡膜细胞瘤包括进来的话,这一比例将会更高,故也有高达10%的报道。国内有学者曾统计4452例卵巢肿瘤中有纤维瘤115例,占2.58%。北京协和医院28年间共收治卵巢纤维瘤88例(其中有泡膜细胞瘤5例),占同期所有卵巢肿瘤的4.8%。本瘤见于所有年龄段的妇女,但以绝经期或绝经后期的妇女多见。高发年龄为50~60岁,小于30岁者不到1/10。儿童罕见,已报道的不足10例。
2.多细胞性纤维瘤的发病年龄较轻。
3.纤维肉瘤原发性卵巢纤维肉瘤常见于绝经期和绝经以后的妇女。Abell和Holtz(1965)曾报道1例发生于儿童。Ito(1991)等报道1例17岁少女患本病。虽然一部分卵巢纤维肉瘤可能被诊为恶性泡膜细胞瘤或梭形细胞肉瘤,而且纤维肉瘤比其他单一成分卵巢原发肉瘤的发生率要高,但总的来说本瘤不常见。
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4.卵巢原发性黏液瘤该病极为少见。患者年龄为14~15岁。
病因:
1.卵巢纤维瘤的组织发生尚有争议。最可能的来源为卵巢间质有纤维母细胞分化倾向的间叶组织细胞。有人提出纤维瘤来源于纤维泡膜细胞瘤或勃伦纳瘤,也有人认为纤维瘤来源于卵巢内的结缔组织,原始部位为卵巢间质或血管和淋巴管的壁。尽管鉴别纤维瘤与纤维卵泡膜细胞瘤较困难,甚至不可能,但应尽最大努力去鉴别。
2.纤维肉瘤可能来源于卵巢间质或由纤维瘤恶变而来。
3.卵巢原发性黏液瘤绝大多数黏液瘤原发于结缔组织内,但组织来源尚有争议。卵巢黏液瘤的组织来源尚不清楚。Costa等(1993)比较了卵巢黏液瘤与卵巢卵泡膜细胞瘤和纤维瘤的组织学及免疫化学特征,提出黏液瘤可能是卵泡膜-
纤维细胞瘤的某一特殊分化阶段。发病机制:
1.卵巢纤维瘤卵巢纤维瘤小的可为直径1~2cm,大的可重达13kg。常为圆形或卵圆形,实性,灰白色,较硬且硬度均匀一致。有时表面可有圆形凸起或呈分叶状,但大部分表面是光滑的。切面均匀一致,呈白色或灰白色,伴有漩涡状结构。大肿物内可见局灶性出血或坏死,有时可见囊腔形成。
镜下:肿瘤由短梭形细胞组成,核呈卵圆形。无或很少见核分裂象。细胞呈束状,并常交叉排列。常存在玻璃样及黏液样变性,也可见钙化、水肿、出血及坏死。除坏死区域外,常无脂肪组织。
2.多细胞性纤维瘤其诊断标准为细胞丰富,胞核呈轻至中度异形性,核分
裂象<4/10HPF。
3.卵巢纤维肉瘤与卵巢纤维瘤外观相似,但肿瘤通常较大,文献报道9~
35cm不等。
镜下:卵巢纤维肉瘤与其他部位发生的纤维肉瘤的典型镜下特点一样,通常表现为明显的细胞多形性和有丝分裂活跃。
4.卵巢原发性黏液瘤肿物最大直径5~22cm,有包膜,灰白色,质软。切面为囊实性,实性部分为黏液样物,而囊腔内则含有黏稠透明的胶冻样物质。
镜下:典型的黏液瘤由疏松的黏液瘤样基质构成,其内散在星状或梭状细胞,
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其中有些细胞含有浓染的核。无明显的细胞异形性,无分裂象。肿瘤内血管情况各异。可无血管形成,亦可含有少量毛细血管而无丛状血管,也可表现为肿瘤内毛细血管十分突出。黏液瘤基质Alcian蓝染色阳性。脂肪染色阴性,某些区域存在纤维化。无其他结缔组织,而且整个肿物外观均匀一致。
临床表现:
1.卵巢纤维瘤卵巢纤维瘤多为单侧,Sivamesaratnam等(1990)报道23例,均为单侧,其中17例发生于左卵巢(70%),6例发生于右卵巢。文献报道3%~10%为双侧性,10%
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