雷诺综合征疾病详解.docxVIP

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疾病名：雷诺综合征

英文名：Raynaud’ssyndrome

缩写：RS别名：

疾病代码：ICD：I73.0

概述：雷诺综合征(Raynaud’ssyndrome)系由寒冷或情绪因素诱发的一种以双手皮肤发作性苍白、发绀和潮红为特征的病理生理改变。此征由指动脉的发作性痉挛所引起，多见于青年女性，好发于双手和手指，但也可涉及双足和足趾。1862年MauriceRaynaud首先报道了25例由指动脉痉挛引起的发作性手指缺血性疾病，即所谓雷诺病。1901年Hutchinson观察到雷诺病可由多种疾病如动脉硬化、心力衰竭和硬皮病等引起，因而认为由Ranyaud提出的征象并非一种独立的疾病，从而提出了Raynaud现象。1932年Allen和Brown明确提出由其他疾病引起的发作性指动脉痉挛称为雷诺现象，而将良性、特发性和不伴有任何有关疾病的发作性指动脉痉挛称为雷诺病。

1957年Gifford和Hines报道了一组有雷诺症状的病例在发病前就患有可致本病的有关疾病。至20世纪70年代诸医学中心已可在多数有雷诺症状的病人发现有关疾病，且大多数有自家免疫性疾病。新近多数权威学者认为区分为雷诺病和雷诺现象并不合理，随着时间的推移和诊断方法的改进认为大多数病人的有关疾病迟早会被诊断出来。因而认为以雷诺综合征命名更为合理。在临床上要解决的问题是：①雷诺综合征诊断是否成立；②仔细检查和随访有无伴发有关疾病；

⑧如何施行治疗。

在雷诺综合征(以下简称RS)中，约70%的病人迟早可发现原发性疾病。

流行病学：据统计，雷诺病与雷诺征病例数的比率，1966年雷诺病占总数的72%，1974年下降到23.1%，据报道雷诺病常常作为各种结缔组织病的首发症状，据报道约占72%。

病因：病因不能查清者属于特发性RS，其病因或诱发因素包括：

1.寒冷刺激病人对寒冷刺激十分敏感，畏寒是病人首要主诉。此病的发病率在寒冷地区较高。一些研究表明，在丹麦哥本哈根和美国波特兰寒湿地带，年

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轻女性人群的发病率可高达20%～25%。

2.神经兴奋病人多属交感神经兴奋类型，中枢神经多处于紊乱状态，血管运动神经中枢很不稳定。交感神经异常兴奋已构成了小动脉对寒冷刺激敏感的重要条件。1978年Nielubowicz等人提出，RS可能由手指小动脉静脉吻合的开放所致，而它又与颈神经干或外周混合神经损伤有关。在其报道的107例病人中，颈椎X线摄片异常者占93.6%，而对照的106例中只有10%。

3.内分泌紊乱女性病例占大多数，有些病人症状在月经期加重，在妊娠期减轻。曾有学者报道丙酸睾酮、甲基雄二醇等可改善症状。1982年Nielsen等报道，病人血中肾上腺素和去甲肾上腺素含量常较正常人高3倍。

4.其他因素包括遗传因素和RS病人的血液黏滞度异常增高等。

发病机制：由RS引起的典型皮肤颜色变化首先是双手和手指的苍白，系由指动脉、指小动脉的痉挛所致，此时毛细血管和乳头下血管丛血流量明显减少，直至血流停滞引起毛细血管的缺氧性麻痹，此时肤色便转为发绀。当寒冷刺激解除，指动脉痉挛得以恢复，血管呈一时性缺血后扩张，肤色便转为潮红。此后肤色转为正常。动脉造影证实：在苍白期不仅仅有外周动脉痉挛，且桡动脉、尺动脉和骨间动脉也有痉挛性改变。在发绀期动静脉之间的吻合支广泛开放，进一步导致外周皮肤缺血。在寒冷刺激下，手指血管可处于极度痉挛状态，以微循环显微镜可观察到甲皱毛细血管稀少、短小和血流停滞等改变。在温暖季节病人不易发病，但在18～20℃时便可诱发。RS病人的血液黏稠度和红细胞凝集均有增高。Porter发现RS病人的血小板α2肾上腺受体增高和血清α2减少。即或在特发性RS病人，由于指动脉长期和频繁的痉挛发作，桡动脉内膜可增厚、管腔可狭窄以至阻塞，从而可产生指尖溃疡。

临床表现：

1.临床表现特点是在寒冷刺激或精神紧张时，手指皮肤出现典型的发作性苍白、发绀、潮红性改变。当手指苍白和发绀时，指端伴麻木、刺痛、发凉和感觉迟钝。转为潮红时皮温升高，可伴有轻度烧灼样胀痛。肤色正常时症状消失。但不少病人并无上述典型的肤色规律性变化。恒川于1966年统计45例，有典型的3种肤色表现者占65%，2种肤色改变者22%，1种肤色改变者(苍白或发绀)13%。在Hines报道的100例中，有典型表现者仅占22%，仅有苍白才占41%。因此不

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能仅根据典型的肤色改变来诊断RS。

RS肤色变化尚有其他特点：①先从一个小指开始，其顺序多为第4，第5，第