吉兰巴雷综合征PPT课件.pptx

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barrésyndrome，GBS)

是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数

脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。临床特点

为急性起病，症状多在2周左右达到高峰，表现为多

发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分

离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球

蛋白（intravenousimmunoglobulin,IVIG）和血浆交换（plasmaexchange,PE）治疗有效。;GBS包括

急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP）、急性运动轴索性神经病(acutemotoraxonalneuropathyAMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acutemotor-sensoryaxonalneuropathyAMSAN)、MillerFisher综合征(MillerFishersyndromeMFS)、急性泛自主神经病(acutepanautonomicneuropathyAPN)、急性感觉神经病(acutesensoryneuropathyASN)等亚型;确切病因未明

发病可能与空肠弯曲菌（campylobacterjejuni,CJ）感染有关

还可能与以下感染相关：

巨细胞病毒

EB病毒

肺炎支原体

乙型肝炎病毒

HIV感染;;;;1.急性或亚急性起病，病前1～3周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史，任何年龄、季节均可发病

2.首发症状多为肢体对称性无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重，常由双下肢开始,逐渐累及躯干肌、脑神经，四肢腱反射常减弱，10%的患者表现为腱反射正常或活跃

多于数日至2周达高峰

严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹

;3.发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等，呈手套-袜子样分布，少数患者肌肉可有压痛，尤以腓肠肌压痛较常见，偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状

4.脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽、迷走神经

5.部分患者有自主神经功能紊乱

6.多为单相病程，病程中可有短暂波动;;;常有前驱感染史，呈急性起病，多在2周左右达高峰

对称性肢体和脑神经支配肌肉无力，重症者可有呼吸机无力，四肢腱反射减弱或消失

可伴有轻度感觉异常和自主神经功能障碍

脑脊液出现蛋白-细胞分离现象

电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等

病程有自限性;;;（acutemotoraxonalneuropathy,AMAN）;①脑脊液检查：同AIDP

②血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂GM1、GD1a抗体，部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性

③电生理检查：运动神经受累为主，并以运动神经轴索损害明显;参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显;（AMSAN）;①脑脊液检查：同AIDP

②血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂抗体

③电生理检查：除感觉神经传导测定可见感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形外，其他同AMAN

④腓肠神经活检：可见轴索变性和神经纤维丢失，但不作为确诊的必要条件;参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显;与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点

①任何年龄、季节均可发病

②前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染常见

③急性起病，病情在数天至数周内达到高峰;多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光反射多正常

可有躯干或肢体共济失调，腱反射减弱或消失，肌力正常或轻度减退;①脑脊液检查：同AIDP

②血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到空肠弯曲菌抗体。大多数患者血清GQlb抗体阳性

③神经电生理检查：感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者可出现面神经CMAP波幅下降；瞬目反射可见R1、R2潜伏期延长或波形消失

运动神经传导和肌电图一般无异常

电生理检查非诊断MFS的必需条件;①急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰

②临床上以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退

③脑脊液出现蛋白-细胞分离

④病程呈自限性;需要鉴别的疾病包括与GQlb抗体相关的Bickerstaff脑干脑炎、急性眼外肌麻痹、脑干梗死、脑干出血、视神经脊髓炎、