局限性硬皮病疾病详解.docxVIP

1

疾病名：局限性硬皮病

英文名：localizedscleroderma缩写：

别名：局灶性硬皮病；硬斑病；线形硬皮病；带状硬皮病；硬斑病伴偏面萎缩；点滴状硬皮病；硬化症；morphea；linearscleroderma；morpheawithfacialhemiatrophy；circumscribedscleroderma

疾病代码：

ICD：L94.0

概述：顾名思义，硬皮病(scleroderma)是皮肤变硬的疾病。一般分类将病变局限于皮肤的,内脏不受累及的称为局限性硬皮病(localizedscleroderma)，位于病谱一端，系统性硬化症(systemicsclerosis)中弥漫性硬皮病(diffusescleroderma)，皮肤病变广泛并伴有多脏器累及位于病谱的另一端。在两极之间，有一些中间类型，如局限性中的泛发性硬斑病，系统性中的肢端型硬皮病，CREST综合征等。表1中列出此种分类。单纯侵及皮肤者为局限性，一般预后较好，10年存活率为70%。

流行病学：本病女性发病率多于男性，平均发病年龄40～50岁，发病率为10~25/100万。

病因：本病的确切病因尚不清楚。可能与感染、遗传、环境因素有关。

发病机制：本病发病机制还不十分清楚，总体说来有血管损伤学说、免疫损害学说、纤维异常增生学说，详见系统性硬皮病。

临床表现：局限性硬皮病的皮肤表现和组织病理改变与系统性硬皮病相似，但无内脏受累的表现。

1.硬斑病(morphea)硬斑病在局限性硬皮病中最为常见，约占60%。根据

2

病变形态及范围又分为斑状硬斑病(plaguemorphea)和泛发性硬斑病(generalizedmorphea)。斑状硬斑病初起为圆形、椭圆形或不规则形的淡红色或紫红色的水肿性片状损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，中央部位色转淡，呈淡黄色象牙白色或污灰褐色，周围绕以淡紫或淡红色晕，表面干燥平滑，有蜡样光泽，触之有皮革样硬度，其上毛发脱落，不出汗，有时伴有毛细血管扩张。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐渐变成白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干的腹、背部多见，其次为四肢及面颈部。发生在头皮时可出现永久性秃发，发生在肢端可导致畸形。

泛发性硬斑病罕见，其皮损的性质、发生和发展类似斑状硬斑病，但其特点为损害数目多，皮损广泛，可达数十块，分布不对称。皮损最后变为凹陷性淡白色的萎缩斑片。好发于胸腹及四肢近端，面、颈、头皮、前臂、小腿受累相对较少。虽无脏器受累，但病人可出现关节痛、腹痛、偏头痛、神经痛和精神障碍、消瘦、乏力等，少数患者可转变为系统性硬化病。

2.带状硬皮病(linearscleroderma)带状硬皮病多见于儿童和青年。皮肤硬化呈线条状或带状分布，好发于额部，可累及面部和头部，局部皮肤明显萎缩、凹陷，可从正中线偏向一侧的额部向上蔓延到头顶部，而发生带状永久性秃发斑，向下蔓延可达鼻翼及口角，而发生萎缩、凹陷。边界清楚，如剑砍状，最后皮肤菲薄萎缩，似贴于骨面上。损害亦可沿肢体或肋间呈带状分布，为单条或数条不等，形态特征和经过与硬斑病相似，但皮损有明显凹陷，有时皮损下的肌肉、骨骼亦受累，出现骨脱钙、疏松、变细，附近关节可因挛缩而影响功能(图1)。

3.硬斑病伴偏面萎缩(morpheawithfacialhemiatrophy)这是发生在面部的一种节段性硬斑病，是偏面萎缩的原因之一，以中线划界，常发生在一侧面

3

部，患侧面部出现皮肤硬化、萎缩、凹陷而使面、眼、鼻及口角歪斜，患侧眼裂缩小、鼻翼可塌陷，出现患侧面部萎缩。此种硬斑病亦称Encoupdesabre。

4.点滴状硬皮病(guttatemorphea)此型皮损比较少见，可发生于颈、胸、肩、背等处，通常损害为绿豆或黄豆大小，但偶有5分硬币大，呈集簇性或线状排列，是一种表面光滑发亮，呈珍珠母或象牙色的略凹陷且发硬的小斑点，周围绕以紫红色晕或色素沉着，时间久可发生萎缩。

并发症：硬斑病发生在头皮是可出现永久性秃发，发生在肢端可导致畸形。带状硬皮病骨骼受累可引起关节挛缩。硬斑病伴偏面萎缩可使面、眼、鼻及口角歪斜及鼻翼塌陷。

实验室检查：病人受累或未受累的皮肤感觉时值测定均较正常明显延长，可达正

常的5～12倍。其他辅助检查：

1.组织病理检查纤维化和微血管闭塞是硬化病病人所有受累组织和器官

的特征性病理改变。

2.皮肤病理检查早期，真皮间质水肿，胶原纤维束肿胀，胶原纤维间和真皮层小血管周围有淋巴细胞浸润,以T细胞为主。晚期，真皮和皮下组织胶原纤维增生，真皮明显增