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疾病名：多发性大动脉炎

英文名：Takayasusarteritis缩写：TA

别名：无脉症；主动脉弓综合征；突发性主动脉炎；不典型主动脉缩窄症；高安病；大动脉炎；巨细胞必性动脉炎；Takayasu病

疾病代码：ICD：M31.4

概述：多发性大动脉炎是一种累及主动脉及其分支、肺动脉的慢性非特异性炎症性疾病。Adams(1827年)首先描述了主动脉及其分支动脉炎综合征。1856年Savory和Kussmaul分别于同年作了类似的报道。1908年，Takayasu报道1例女性病人的眼底具有独特的毛细血管充血，视盘周围花环状动静脉吻合，以及因白内障导致失明的眼部病变。嗣后，Onishi和Kagoshima报道了2例有相似眼部表现并伴上肢无脉的病人。1948年，Shimizu和Sano，对本病也作了深入的研究，认为无脉及眼部病变是由于主动脉弓主要分支的狭窄闭塞所致。

本病的命名繁多，又称Takayasu病、无脉症、主动脉弓综合征、突发性主动脉炎或不典型主动脉缩窄症等。

流行病学：多发性大动脉炎虽为一种世界性疾病，但以日本、朝鲜、印度、中国等亚洲国家最多。1929年在我国首先由Brown报道第1例多发性大动脉炎，至1963年兰锡纯等编著血管外科学中综合国内报道共45例。1993年郑德裕报道500例的临床分析，上海中山医院自1958～1993年35年间共收治多发性大动脉炎243例。

多发性大动脉炎较为少见。根据1969年Restrepo调查统计14个国家2.2万例尸体解剖其平均发病率为0.61%，在日本，每3000例尸解中，大动脉炎占1例。在瑞典本病年发生率为6.4/100万。

1993年北京阜外医院郑德裕教授报道500例。上海中山医院1958～1999年12月共收治366例。1989年哈尔滨医科大学二院为我国北方林区2311人进行风湿病流行病学调查时，发现本病3例，患病率为0.33%。本病在我国全国各地均有发病，随着对本病认识的提高及诊断手段的完善，多发性大动脉炎病人有增加趋势，在我国北方尤为高发。

病因：本病发病原因迄今未明，但一般认为与下列因素有关。

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1.免疫学因素许多学者认为本病是一种自身免疫病，可能与链球菌、结核菌、病毒或立克次体等感染有关，以上微生物在体内感染的过程中，产生抗主动脉壁的自身抗体，导致自身免疫应答反应，引起动脉壁的炎症。在实验研究中，长期给兔补含高效价的抗主动脉壁抗原的病人血清，可诱发动物产生动脉炎症改变。认为本病是自身免疫病的临床依据：

(1)相当一部分本病患者可有血沉加快，黏蛋白、IgG、IgM升高。

(2)C反应蛋白、抗链球菌溶血素“O”及抗黏糖酶异常。

(3)病人血清中可有抗主动脉壁抗体，动脉中层组织可检出主动脉抗原，急性期者血清中可发现Coomb抗体，且类风湿因子阳性。

(4)肾上腺皮质激素治疗有效。尽管如此，目前尚未发现本病所特有的抗原。

一些研究证实，结核活动期的尸检报道60%伴有主动脉非特异性炎症，还有文献也报道患本病者结核菌素试验阳性率高，从临床观察分析，大约22%的大动脉炎病人合并结核病，其中主要是颈及纵隔淋巴结结核及肺结核，但各种抗结核药物对大动脉炎均无效，说明本病并非由结核菌直接感染所致。

2.内分泌异常本病多见于年轻女性，有非常显著的性别易感差异，男女之比为1:4～1:10，上海中山医院收治的366例中男女之比为1:4.15。临床上，大剂量应用雌激素易损害血管壁，如前列腺癌病人服用雌激素可使血管疾病及脑卒中的发生率增加；长期服用避孕药可发生血栓性并发症。我们用己烯雌酚喂养大鼠后诱发了大鼠类似大动脉炎的改变，大鼠病变主动脉内皮细胞、平滑肌细胞等的雌激素受体表达增加；我们用放射免疫法测定60名健康妇女和51名本病病人的雌二醇(E2)、孕酮(P)、卵泡刺激素(FSH)和黄体生成素(LH)的水平，并用免疫组化法检测10名正常人和10名患本病者病变主动脉壁雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)水平，结果疾病组外周血E2、P、FSH、LH水平明显高于健康组；而疾病组ER、PR均阳性，健康组2例阳性。

3.遗传因素本病多发于亚洲，有种族和地区发病倾向。1978年，Numano报道1对孪生姐妹患本病，这引起人们对本病与遗传学关系的兴趣。20世纪70年代以来，在对人类自细胞抗原(HLA)的研究中发现一些疾病与HLA关联，1978年Naito报道日本本病病人与HLA-B5抗原密切相关，Isohisa随后证实