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疾病名：儿童霍奇金病

英文名：Hodgkinsdiseaseofchildren缩写：

别名：儿童何杰金病；儿童何杰金氏病；儿童淋巴网状细胞瘤疾病代码：

ICD：C81.7

概述：霍奇金病(Hodgkinsdiseaseofchildren)是淋巴网状组织的恶性肿瘤，常发生于一组淋巴结而扩散至其他淋巴结和(或)结外器官或组织。肿瘤组织的成分复杂，包括肿瘤性与反应性两种，往往呈肉芽肿样改变，具有特征性里-施(Reed-Sternberg，R-S)细胞。本病临床经过呈多样性，多起自淋巴结，特征为无痛性淋巴结肿大，不治疗，病变将继续发展，导致患者死亡，近代治疗措施有可能治愈本病。

霍奇金病的浸润细胞有多样性，多数为形态正常的反应性细胞，其中的R-S细胞由相对成熟的淋巴细胞恶性转化而来。

流行病学：1832年霍奇金(Hodgkin)首先对本病在解剖学水平进行描述，因此而命名为霍奇金病，当时认为它是一种脾脏和淋巴结异常性疾病。直至19世纪50年代以后由于显微镜技术的发展才对本病有了更进一步的了解，镜下观察到巨大畸形的细胞作为霍奇金病的诊断依据。Sternberg和Reed分别在1898年和1902年对霍奇金病的组织病理学变化做了全面的定义和说明。Reed对本病中的巨型多核细胞作了仔细的描述，并否认了这些细胞来自变异型结核的观点，以后这些畸形巨型细胞被命名为Reed-Sternberg细胞(R-S细胞)。

根据我国上海市肿瘤登记系统，1986～1992年，0～14岁组儿童HD的年发病率为2.39/100万，男女比为2.3∶1。流行病学调查提示疱疹病毒6、巨细胞包涵体病毒、EB病毒感染可能与发病有关。

病因：HD的病因及发病机制不明(表1)。许多研究提示病毒感染及免疫异常可能是发病因素。

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1.感染因素很多动物如鸡、大鼠、小鼠、猫和牛的淋巴瘤可由病毒引起，通常是RNA病毒。目前，从流行病学、病毒学和免疫学方面均证明伯基特(Burkitt)淋巴瘤的发生与Epstein-Barr(EB)病毒有密切关系。大多数伯基特淋巴瘤患儿血清中EB病毒抗体滴度明显增高。HD与传染性单核细胞增多症的既往史及EB病毒的接触有关，由于EB病毒导致的传染性单核细胞增多症患者发生HD的危险性是一般人群的3～4倍。

2.免疫因素一些先天性免疫缺陷病，如无丙种球蛋白血症，较易发生淋巴瘤；肾移植接受免疫治疗者，其发生肿瘤的危险性比正常人高200倍，其中1/3是淋巴瘤。又如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、免疫性溶血等自身免疫性疾病，易并发淋巴瘤。HD患者常有淋巴细胞转化率和玫瑰花结形成率降低、皮肤迟发超敏反应阴性等细胞免疫缺陷表现。在疾病进展期IgG、IgA及IgM均下降，以IgM下降明显，特别是淋巴细胞减少型尤著，说明体液免疫亦有缺陷。

3.遗传和环境因素文献报道，HD和其他恶性淋巴瘤可发生在一个家族的多个成员中。估计一个HD患者的近亲发生此病的危险性比一般人群高3～5倍。在单卵双胞胎中HD的发病危险性比一般人群高100倍，而在杂合的双胞胎中则没有升高的危险性。有报道组织相容性抗原(HLA-A)与HD有明显关系，即HLA-A11和W5、HLA-B7和W15者易患HD。部分有染色体异常的疾病，如先天愚型、先天性睾丸发育不全者，淋巴瘤的发生率较高。一些资料显示，HD的发生可能和环境有关；也有报道其发生与服用苯妥英钠(大仑丁)及接触家畜特别是兔有关。

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发病机制：病变组织中常有正常淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞、组织细胞反应性浸润，伴有细胞形态异常的R-S细胞。R-S细胞大而畸形，直径≥15～45μm，有丰富的胞浆，多核或多叶核，核膜染色深，有细致的染色质网，在核仁周围形成淡染的圈影、核仁大而明显。未见到R-S细胞时很难诊断本病，但在其他一些疾病中如传染性单核细胞增多症、非霍奇金淋巴瘤及其他非淋巴系恶性肿瘤中也可见到类似细胞。

根据RYE分类系统，将HD分为4个组织学亚型：

1.淋巴细胞优势型(lymphocytepredominant，LP)占10%～15%，男孩及

小年龄患儿多见，临床病变常较局限。

2.混合细胞型(mixedcellularity，MC)10岁以下儿童多见，R-S细胞较易见，上述各种类型的反应性细胞浸润，可见有灶性坏死和纤维化。临床上病变范围常较广泛，伴有淋巴结外病变。

3.淋巴细胞削减型(lymphocytedepleted，LD)在儿童