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疾病名：动脉导管未闭

英文名：patentductusarteriosus缩写：PDA

别名：开放性动脉导管；主肺动脉间隔缺损；aorticopulmonaryfistulaorwindow；ductusarteriosus,patent

疾病代码：

ICD：Q25.0

概述：动脉导管未闭(patentductusarteriosus，PDA)是动脉导管在出生后未闭合而持续开放的病理状态。动脉导管是由第6对支气管动脉弓远端演化而成。在胎儿循环时，它将大部分右室入肺动脉的血流导入降主动脉送往胎盘进行氧合。出生后，动脉导管未闭可作为一个独立病变存在(可单独存在)，也可与其他心血管畸形合并存在，如主动脉弓缩窄或中断、严重的主动脉狭窄、左心发育不全综合征及肺动脉闭锁，严重的肺动脉狭窄或者作为血管环的一部分。

流行病学：动脉导管未闭为常见先天性心脏病之一，单纯动脉导管未闭占所有先天性心脏病的9%～12%。动脉导管未闭的发生率约为活产婴儿的1/5000~1/2500。低体重儿、早产婴儿及合并肺部疾病新生儿的动脉导管未闭发生率高，约有45%的体重＜1750g婴儿有动脉导管未闭临床征象，体重＜1200g者则接近80%。未成熟儿的动脉导管未闭发生率约为活产婴儿的8/1000。发病率的统计受检查方法的影响，超声检查可提高检出率。高原地区(4500～5000m)的动脉导管未闭发病率较海平面地区高30倍。在孕早期有风疹者出生的婴儿发生动脉导管未闭的机会多。动脉导管未闭病例中男女比例约为1∶2。动脉导管是胎儿血液循环中重要通道。胎儿时期，右心室的排血量占两侧心室总排量的2/3，55%~60%的血液经肺动脉，由动脉导管分流至降主动脉，前列腺素E维持动脉导管的松弛。出生后，动脉导管壁平滑肌收缩使导管缩短、壁增厚、内膜层突入管腔，导致功能关闭。在足月婴儿，动脉导管功能关闭发生在出生后10～15h。在生后第2～3周，动脉导管结构上完全闭合而形成动脉导管韧带，生后3个月动脉导管仍然未闭者则为异常。

Gentile等应用脉冲多普勒超声心动图观察，几乎50%的足月儿的动脉导管在生后24h内功能关闭，90%在48h内，100%在72h内功能关闭。健康未成熟儿

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(胎龄≥30周)的动脉导管可在生后第4天关闭。伴有呼吸窘迫综合征者动脉导管延迟关闭。

研究发现，动脉导管平滑肌对前列腺素E2的敏感性，随孕期的增加而逐渐降低，足月儿在出生后对前列腺素E2的反应即消失。另一方面，胎儿时期动脉导管所处的血液氧分压低(18～28mmHg)，成熟胎儿出生后呼吸建立，血液氧分压增高，使动脉导管收缩。随胎龄增加，对血氧增高的动脉导管收缩程度增加，引起动脉导管收缩所要求的血氧分压水平下降。前列腺素E2在胎盘内合成，在肺内代谢失活。因此，出生后血内前列腺素浓度迅速下降促使动脉导管闭合。这种生理变化在未成熟儿中显著不同，与未成熟儿的动脉导管开放有关。

病因：心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。先天性心脏病的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的2类，其中以后者多见。内在因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸变，例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形；此外，先天性心脏病患者子女的心血管畸形的发生率比预计发病率明显的多。外部因素中较重要的有宫内感染，尤其是病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等；其他如妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物、患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲高龄(接近更年期)等，均有造成先天性心脏病的危险。

动脉导管是胎儿循环中不可缺少的部分。婴儿出生后随着第1次呼吸的建立，血氧浓度急剧上升，可使动脉导管壁肌肉发生收缩而关闭。一般在生后第1天动脉导管大多已呈功能性关闭，但在7～10天内可由于缺氧等原因而重新开放。解剖上的闭塞则常需在1岁左右方能完成。组织学上的变化是先由内皮细胞形成的血管内膜垫突向动脉导管腔，然后内膜下层出血和坏死，结缔组织增生，瘢痕形成，最终导致动脉导管腔永久闭塞，而形成一条索带状的残余。若动脉导管持续开放，构成主动脉和肺动脉间不应有的通道，即称动脉导管未闭(PDA)。

发病机制：动脉导管的位置见图1。

流经动脉导管血液量的大小和方向，取决于动脉导管的直径、长度及肺和全身血管床的相对阻力。随着分娩、脐带结扎、全身血管阻力增加，肺血管阻

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力则随肺的膨胀和肺动脉阻力血管的开放而下降，通过动脉导管首先出现双相分流，然后