03慢性肺原性心脏病-医学课件.pptVIP

慢性肺源性心脏病

慢性肺心病的定义由支气管-肺组织、胸廓或肺动脉血管慢性病变所致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变（右心室肥厚、扩大、甚至右心衰竭）的疾病。

病死率：70-80年代前20%--44%，80年代以来15%。由肺部基础疾病发展为肺心病约需6?10年。一般不少于4年。北方患病率高于南方，农村高于城市，随年龄增高而增加，吸烟比不吸烟者明显增多。

【病因etiology】一、支气管-肺疾病：约占80%★COPD，哮喘，支气管扩张，、重症肺结核、肺间质性疾病等；二、胸廓运动障碍性疾病：少见，严重胸廓或脊椎畸形以及神经肌肉疾患均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲变形，导致肺功能受损。三、肺血管疾病：特发性肺动脉高压，肺血管炎性疾病，广泛或反复发生的肺小动脉栓塞等可引起肺血管阻力增加，肺动脉高压及右心负荷加重，发展成为慢性肺心病。四、其他:原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形，睡眠呼吸暂停低通气综合征

分类根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性肺心病两类。急性肺心病常见于急性大面积肺栓塞。

【发病机制】（—）肺高压的形成(1)肺血管阻力增高的功能性因素体液因素:缩血管物质/扩血管物质失衡↓肺小动脉平滑肌收缩

缩血管物质:白三烯血管紧张素5-羟色胺血小板活性因子内皮源性收缩因子(内皮素)扩血管物质:内皮源性舒张因子(NO)直接作用：缺氧→平滑肌细胞膜对Ca++通透性↑细胞内Ca增高，肌肉兴奋-收缩偶联效应增强——肺血管平滑肌收缩。高碳酸血症时，由于H+产生过多，使血管对缺氧的收缩敏感性增强，致肺动脉压增高。

(2)肺血管阻力增高的解剖学因素缺氧→→肺血管重构、管腔狭窄肺小动脉炎症→管腔狭窄、闭塞肺气肿压迫毛细血管→管腔狭窄、闭塞肺泡壁破坏毁损毛细血管→肺血管床减少超过70%时肺循环阻力增大血栓形成：部分肺心病急性发作期存在多发性肺微动脉原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺动脉高压。平滑肌增生纤维增生

（3）血容量增多和血液粘稠度增加?红细胞压积血粘度增加。??醛固酮、心钠素增加。?肾血流减少，加重水钠潴留，血容量增多，血粘稠度增加和血容量增多，可导致肺动脉压升高。

（二）心脏病变和心力衰竭肺循环阻力增加→肺高压→右心肥厚代偿→失代偿→右心衰竭（三）、其他重要器官的损害：缺氧和高碳酸血症尚可导致肝、肾、脑及内分泌系统、血液系统等发生病理改变，引起多脏器的功能损害。

【临床表现Clinicalmanifestation】据心肺功能分一、???肺、心功能代偿期（缓解期）?咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动力下降，感染期可使上述症状加重，少有胸痛或咯血。可有不同程度的发绀，原发肺病体征，如肺气肿体征，干湿性罗音，P2A2，三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强，提示右心室肥厚，部分患者因肺气肿使胸内压升高，阻碍静脉回流，可有颈静脉充盈甚至怒张，或使横膈下降致肝界下降。

二、肺、心功能失代偿期（急性加重期）

1.呼吸衰竭症状：呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神智恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。

体征发绀明显，球结膜充血、水肿，严重时可有视网膜血管扩张、视盘水肿等颅内压升高的表现，腱反射减弱或消失，出现病理反射，因高碳酸血症可出现周围血管扩张的表现，如：皮肤潮红、多汗等。

心力衰竭

右心衰竭为主，症状以明显气促，心悸、食欲不振、腹胀、恶心等。体征：发绀明显，颈静脉怒张、心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音，肝肿大压痛、肝颈静脉回流征(+)、下肢浮肿、重者可出现腹水，少数可出现肺水肿及全心衰的体征。

【实验室检查laboratoryfindings】一、X线检查早于EKG5项中有1项即可诊断。1.右下肺动脉干扩张右下肺动脉横径≥15mm；右下肺动脉横径/气管直径≥1.07动态观察右下肺动脉横径增宽2mm以上；

2.肺动脉段凸出,高度≥3mm；3.中心肺动脉扩张,周围分支纤细形成鲜明对比:残根样表现4.右心室肥大征:心尖圆钝、上翘。5.圆锥部显著凸出（右