生物化学》19.第十九章-血液生化.pptVIP

第五章血液生物化学血液的基本组成血细胞（红细胞、白细胞、血小板）血液血浆血清与血浆血液比重：1.050～1.060；全血和血浆的pH为7.35～7.45；血液渗透压37℃时，6.89×105Pa。血液的化学组成血液的基本功能运输：O2、CO2、营养物质、代谢产物及调节物维持内环境稳定：维持酸碱平衡；维持血浆渗透压；参与体温调节免疫：白细胞、补体系统及免疫球蛋白等；机体免疫系统的重要组成部分凝血、抗凝血第一节血浆蛋白质一、血浆蛋白质的分类与性质血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中的主要的固体成分。正常人血浆蛋白质含量为70～75g/L血浆。（一）血浆蛋白质的分类1、按分离方法分类电泳法超速离心法电泳法超速离心法2、按照功能分类3、几种血浆蛋白质清蛋白运铁蛋白铜蓝蛋白（1）清蛋白（albumin,A）含量约为45g/L；分子量约66KD，半衰期20d；pI4.7；肝细胞合成；585个氨基酸，不含糖；功能：维持血浆胶体渗透压运输载体：脂溶性物质（如胆红素，长链氨基酸、类固醇激素等）；金属离子（如Cu2+、Ca2+等）；药物（如磺胺类、青霉素、阿司匹林、洋地黄等）缓冲酸碱的能力（2）运铁蛋白(transferin,TRF)分子量约77KD，单链糖蛋白，含糖约6％；肝细胞合成；醋酸纤维素薄膜电泳位于β球蛋白区；半衰期7d；含量1.8～4.0g/L功能：可逆地与Fe3+结合（3）铜蓝蛋白（ceruloplasmin,Cp)分子量160KD，含糖约10％，单链多肽，每分子含铜原子6～7个；肝合成；醋酸纤维素薄膜电泳位于α2球蛋白区；含量150～600mg/L功能结合Cu2+氧化酶:Fe2+Fe3+（二）血浆蛋白质的性质绝大多数血浆蛋白在肝合成。血浆蛋白的合成场所——多核糖体。除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)。在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋白(acutephaseproteinAPP)。二、血浆蛋白质的功能维持血浆胶体渗透压维持血浆正常的pH运输作用免疫作用营养作用凝血、抗凝血和纤溶作用第二节血细胞代谢一、红细胞代谢的特点红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。红细胞成熟过程中的代谢变化（一）糖代谢糖酵解和(2,3-BPG)2,3-二磷酸甘油酸旁路磷酸戊糖途径,主要功能是产生NADPH+H+红细胞内糖代谢的生理意义2、2，3－BPG的功能调节血红蛋白的运氧功能红细胞内能量贮存形式3、NADH和NADPH的功能还原当量，对抗氧化剂的作用，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基不被氧化，从而维持红细胞的正常功能。（二）脂代谢成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。（三）血红蛋白的生物合成血红蛋白的特点：一个Hb分子由4个珠蛋白亚基组成，每个珠蛋白亚基含有一个血红素辅基。合成在红细胞成熟前完成1、血红素的合成部位：骨髓有核红细胞及网织红细胞；线粒体、胞浆中合成。原料：琥珀酰辅酶A，甘氨酸，Fe2+过程：2、血红素生物合成的调节ALA合酶：限速酶。主要以下五类物质通过对ALA合酶活性等调节，从而调节血红素的合成——血红素，促红细胞生成素（EPO，erythropoiefin），类固醇激素，药物、致癌物、杀虫剂等化合物，辅基磷酸吡哆醛等。ALA脱水酶、亚铁螯合酶：非限速酶，对重金属敏感。铁对血红素合成有促进作用。3、珠蛋白的合成合成过程：同一般蛋白质合成相同。调节：受血红素调控。高铁血红素促进珠蛋白及血红蛋白的合成。4、血红蛋白的合成珠蛋白合成后，卷曲成球状立体结构，中间一空穴结构吞纳1分子血红素。二、白细胞代谢糖代谢：以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途径产生的NADPH经氧化酶的电子体系使O2还原产生超氧阴离子、H2O2、OH等自由基，起杀菌作用。脂代谢：不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。氨基酸和蛋白质代谢：组胺胆色素原的生成ALA生成后从线粒体进入胞液ALA脱水酶2H2O反应部位：