急性白血病-医学课件.pptVIP

白血病

第一节概述

概念白血病(leukemia)是一类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。

分类

⑴依据白血病细胞的成熟程度与自然病程分为急性白血病(acuteleukemia,AL)：细胞分化停滞在较早阶段（原始细胞和早期幼稚细胞）；病情发展迅速；自然病程仅几个月。慢性白血病(chronicleukemia,CL)：细胞分化停滞在较晚阶段（较成熟的幼稚细胞和成熟细胞）；病情发展缓慢；自然病程数年。

⑵依据受累细胞系列分为急性白血病：急性淋巴细胞白血病（acutelymphaoblasticleukemia,ALL）急性髓细胞白血病（acutemyeloidleukemia,AML）慢性白血病：慢性粒细胞白血病（chronicmyeloidleukemia,CML）慢性淋巴细胞白血病（chroniclymphaoblasticleukemia,CLL）。

发病情况发病率为3～4/10万，居恶性肿瘤所致死亡率的第6位（男性）和第7位（女性），儿童与35岁以下成人中居第1位。AL多于CL，AMLALLCMLCLL，男女（1.81:1），成人AL以AML多见，儿童以ALL多见。

病因和发病机制病毒：人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型（humanTlymphocytotrophicvirus-I,HTLV-I）→成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATL）;EB病毒、HIV病毒→淋巴系统恶性肿瘤。电离辐射：DNA突变、断裂和重组。化学因素：苯、氯霉素、保泰松、乙双吗啉、烷化剂。遗传因素：家族性7/1000，Down综合征。其他血液病：MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。

病因和发病机制造血细胞内基因的决定性突变凋亡受阻再此基础上的遗传学改变分化阻滞

第二节急性白血病

概念急性白血病（acuteleukemia,AL）是造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。

分类目前临床并行使用法英美（FAB）分型和世界卫生组织（WHO）分型FAB分型：急性淋巴细胞白血病ALL急性髓细胞白血病AML

FAB分型

AML共分8型

ALL共分3型

AML分型

M0急性髓细胞白血病微分化型骨髓原始细胞30%，无嗜天青颗粒及Auer小体，核仁明显，光镜下髓过氧化物酶（MPO）及苏丹黑B阳性细胞3%；电镜下MPO阳性；CD33或CD13等髓系标志可呈阳性，淋巴系抗原通常为阴性，血小板抗原阴性。

AML分型

M1急性粒细胞白血病未分化型原粒细胞（Ⅰ型+Ⅱ型）占骨髓非红系有核细胞（NEC，指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有红系有核细胞的骨髓有核细胞计数）的90%以上，其中至少3%以上的细胞为MPO阳性。

AML分型

M2急性粒细胞白血病部分分化型原粒细胞占骨髓NEC的30%-89%，其他粒细胞10%，单核细胞20%。

AML分型

M3急性早幼粒细胞白血病(APL)骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，此类细胞在NEC中30%。

AML分型

M4急性粒-单核细胞白血病骨髓中原始细胞占NEC的30%以上，各阶段粒细胞占30%-80%，各阶段单核细胞20%。

AML分型

M4Eo急性粒-单核细胞白血病伴嗜酸细胞增多除上述M4型的各特点外，嗜酸性粒细胞在NEC中≥5%

AML分型

M5急性单核细胞白血病骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80%。如果原单核细胞≥80%为M5a，80%为M5b。

AML分型

M6红白血病，EL骨髓幼红细胞≥50%NEC中原始细胞（Ⅰ型+Ⅱ型）≥30%

AML分型

M7急性巨核细胞白血病骨髓原始巨核细胞≥30%血小板抗原阳性，血小板过氧化物酶阳性

ALL共分3型

ALL分