局限性胸膜纤维性【35页】.pptxVIP

局限性胸膜纤维瘤;一简介;一简介;其中，20%以上患者有杵状指及肥大性骨关节病，可能与其分泌较多的透明脂酸有关。其它还有一些患者易发生低血糖症状。

临床上，手术切除是患者治疗的有效办法，但有一定数量的复发率、恶变及转移率。

;关于LFTP的细胞起源有多种说法，命名也各异，目前多数公认的是局限性胸膜纤维瘤，来源可能与亚级间充质细胞有关，因为其中有成纤维细胞的分化。

YousemandFlynn对多名纤维瘤患者做了相关研究，并报道纤维瘤还见于肝脏，腹膜，腹膜腔，及脑脊膜，眼眶，甲状腺及唾液腺、乳房等软组织中。少数甚至见于上呼吸道，如鼻腔，鼻旁窦，咽旁组织，鼻咽及会咽等。

;二手术切除标本;图1良性LFTP

来自胸膜壁层;图2良性LFTP

来自胸膜脏层，

带蒂

;图3

良性LFTP

来自胸膜脏层

带蒂，卵圆型，

呈分叶状;图4

良性LFTP

有蒂分叶

壁层胸膜受损;图5

良性LFTP

伴有大面积的囊变

和坏死;三影像学图像;图6

良性LFTP

F29无临床症状

病理证实为LFTP

;图7良性

F62

弧度与膈肌相一致;图8良性

F73呼吸困难低血糖体重减轻

照片显示：表面有纤维性结节，直径约几厘米左右;图9

M54无临床症状;;图10良性LFTP

M72呼吸困难

咳嗽体重减轻;图11 良性LFTP

M39

与临近胸膜成锐角，

并伴有钙化斑;图12恶性LFTP

M30胸痛

CT显示：密度不均匀，伴有细小钙化点，与临近胸膜呈锐角

手术标本：肿块内可见囊变、出血及坏死组织;图13

与胸膜呈锐角，

有细带状组织相连;图14良性LFTP

F54呼吸困难，杵状指，骨关节肥大病;其它症状还可表现为发烧，体重减轻，夜间寒颤等；

M72呼吸困难

M58呼吸困难

图1良性LFTP

M48胸痛

术后标本：肿块呈结节状，可见出血及坏死

一部分肿块与胸膜相牵呈带蒂状，同时该侧的胸膜受损。

图14良性LFTP

M54无临床症状

胸膜纤维瘤是少见的发生于胸膜的肿瘤，除可累及到胸膜外，少数还可累及到纵隔和肺，胸腔以外的纤维瘤还可见于头、颈、腹部、中央神经系统等。

M54无临床症状

三影像学图像

LFTP为少见肿瘤，目前在文献报道上只有600多例，发病率只有十万分之二。

M58无临床症状

图1良性LFTP

它是一种高度侵袭性的肿瘤，80%多与石棉接触史有关，与胸膜相牵连，多数有胸膜结节状的广泛增厚，预后不良。

3、CT表现：小的良性者多表现为边界清楚，密度均匀的软组织肿块，有的肿块呈分叶状，具有裂隙。

临床上，手术切除是患者治疗的有效办法，但有一定数量的复发率、恶变及转移率。

关于LFTP的细胞起源有多种说法，命名也各异，目前多数公认的是局限性胸膜纤维瘤，来源可能与亚级间充质细胞有关，因为其中有成纤维细胞的分化。

M58呼吸困难

F73呼吸困难低血糖体重减轻

一些大的肿块多累及到肺组织及纵隔，6%~17%可伴有同侧的胸腔积液。

一般良性占80%以上，恶性者占20%左右。

胸膜纤维瘤是少见的发生于胸膜的肿瘤，除可累及到胸膜外，少数还可累及到纵隔和肺，胸腔以外的纤维瘤还可见于头、颈、腹部、中央神经系统等。

一胸膜肿瘤很少见，最常见的一种是恶性胸膜间皮瘤。

F32HIV阳性

图16良性LFTP

三影像学图像

一些大的肿块多累及到肺组织及纵隔，6%~17%可伴有同侧的胸腔积液。

M58无临床症状;图17恶性LFTP

M58呼吸困难

术后标本：肿块呈结节状，可见出血及坏死;图18良性LFTP

M58无临床症状;图19良性LFTP

M48胸痛

;图20恶性LFTP

F53

;图恶性

M37

右侧胸腔积液;恶性LFTP

F32HIV阳性

;影像学表现;3、CT表现：小的良性者多表现为边界清楚，密度均匀的软组织肿块，有的肿块呈分叶状，具有裂隙。多与临近胸膜成钝角。大的LFTP通常与胸膜成锐角，直径约4~10cm，甚至占据整个半侧胸腔并挤压纵隔移位，多有肋骨受压，肺组织膨胀不全等，恶性者常伴有瘤体内囊变、坏死、钙化及出血征象。一部分肿块与胸膜相牵呈带蒂状，同时该侧的胸膜受损。

;4、取病理标本可作为