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精神发育迟滞所致的精神障碍
提纲
概述
流行病学
病因
临床表现
诊断和鉴别诊断
治疗
2
精神发育迟滞所致的精神障碍
概述
是指个体在发育成熟前(18岁以前),由于各种原因引起的中枢系统发育障碍,从而导致个体的智力水平明显低于同龄人水平,同时伴有不同程度的社会适应困难和认知功能缺陷为主要特征的一种综合征。
3
精神发育迟滞所致的精神障碍
流行病学
(数据来自1985~1990全国八省市流调)
总患病率1.2%
农村1.41%,城市0.7%
轻度60.6%
4
精神发育迟滞所致的精神障碍
WHO(1985)
轻度3%
中重度0.3~0.4%
5
精神发育迟滞所致的精神障碍
MR出生前、围生期、和出生后病因
出生前
围生期
出生后
染色体畸变
未成熟儿
婴儿期感染
单基因遗传
宫内发育迟滞
颅脑损伤
多基因遗传
产后脑出血、窒息
脑血管疾病
胎儿期感染
胆红素脑病
中毒
物理性损伤
内分泌障碍
营养不良
代谢障碍
妊娠早期宫内出血
癫痫
孕母缺氧
特殊感官缺陷
多胎
早期情感剥夺和受教育机会缺乏
6
精神发育迟滞所致的精神障碍
临床表现
智商
离差智商(deviation)
IQ=100+15(X-X)/SD
7
精神发育迟滞所致的精神障碍
临床分级及评定
轻度精神发育迟滞75%
中度精神发育迟滞
重度精神发育迟滞
极重度精神发育迟滞5%
20%
8
精神发育迟滞所致的精神障碍
中度精神发育迟滞
IQ35-49
语言的理解和使用能力发育迟缓
生活自理和运动技能的发展出现阻滞
不放弃教育可使部分患者有机会发展其有限的能力
能力发展的水平和方向有较大差异,如智力全面下降的背景下的“白痴学者”
部分患者能完成简单的实际操作,但很少能独立生活,部分患者可能需要终身监护
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精神发育迟滞所致的精神障碍
重度精神发育迟滞
IQ20-34
各种能力很低
有中枢神经系统受损的症状或体征
日常生活需有人监护
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精神发育迟滞所致的精神障碍
极重度精神发育迟滞
IQ估计在20以下
理解能力严重受限
活动严重受限
明显的中枢神经系统受损征象
常早年夭折
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精神发育迟滞所致的精神障碍
精神发育迟滞
少
轻度
中度
重度
极重度
多
器质性损伤
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精神发育迟滞所致的精神障碍
特殊类型
Down’s综合征:21三体综合征
苯丙酮尿症(PKU):苯丙氨酸羟化酶缺乏
半乳糖血症:1-磷酸半乳糖尿苷转移酶缺乏
先天性甲状腺功能低下
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精神发育迟滞所致的精神障碍
特殊类型的精神发育迟滞
21三体综合征
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精神发育迟滞所致的精神障碍
苯丙酮尿症
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精神发育迟滞所致的精神障碍
先天性甲状腺功能减低症
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精神发育迟滞所致的精神障碍
MR伴发的精神障碍
精神病性症状:约4%~6%的患者出现,一般症状较单调,思维和妄想内容贫乏
行为障碍:多动、冲动、自伤等,有的表现刻板、无目的行为,有的表现本能意向亢进
心境障碍:可表现为抑郁或躁狂,但患者很难准确表达心境变化
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精神发育迟滞所致的精神障碍
诊断要点
智力水平比同龄儿童明显低下,即智商小于70
社会适应能力较相同文化背景的同龄儿显著低弱
起病在发育阶段,即18岁或18岁以前
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精神发育迟滞所致的精神障碍
治疗
病因治疗
教育和康复训练
对症处理
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精神发育迟滞所致的精神障碍
病因治疗
苯丙酮尿症:早期低苯丙氨酸饮食
半乳糖血症:停用乳类食物,代以淀粉类食物;维生素治疗;5~6岁后可进乳类食物
先天性甲状腺功能低下:早期甲状腺素替代治疗
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精神发育迟滞所致的精神障碍
教育康复训练
程度
学校教育
生活自理
职业功能
轻度
能接受小学低-中年级教育
经训练可达到
经训练可掌握简单的谋生技能
中度
不能
经训练可部分达到,具有一定语言和社交能力
不能
重度
不能
经训练力争能表达冷暖饱饿,躲避危险
不能
极重度
加强护理和看护,无法训练
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精神发育迟滞所致的精神障碍
药物治疗
精神病性症状、攻击冲动行为、自伤自残行为、严重刻板行为和情绪不稳:抗精神病药物、抗癫痫药物
心
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