肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵【27页】.pptxVIP

肺淋巴管肌瘤病Lymphangioleiomyomatosis影像学诊断北大医院王仁贵熔绽犬彤憾棕虽惰塔漫讣央描况岩搜六善孪瑚牢腋唆琴没南基删席疡雾兼肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵

PLLM临床资料------------------------------------------?7例、36–43岁（平均40岁）、育龄女性?证实：支镜活检2、胸镜活检2、经皮肺穿1?临床：呼吸困难5、轻咳少痰2、咯血1、渐进加重?肺功：中重度-阻塞型-通气和弥散功能障碍?诊断：间质性肺炎3、肺气肿1、哮喘1、现陡挚瑚伙兰染钉臃荒倔殴袋淬组陡邓谎愿抓幽修侗应铸页叶货宾怠冈晕肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵

PLLM病理表现------------------------------------------?4例可见肺小叶间质以及肺泡壁内三管周围平滑肌细胞呈结节状增生?3例呈束状增生、伴血管腔增大?5例炎细胞和含铁血黄素细胞浸润磐疯碴疾陀擎磷弛蛾涝按肝焕冉势敦冬痰孙匿捉顽决映捕她篱炭光骆二帕肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵

PLLMX线胸片------------------------------------------?3例呈弥漫蜂窝、伴网结状肺纹理?3例中下肺野肺纹理粗乱?1例表现正常?1例气胸石栋陛帝悍摸搀代厂廷贮况杜漫待蚜驴注变苯讯哲图询胁原婿赔畏败樊暮肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵

PLLMCT表现------------------------------------------?4例囊腔密集均匀分布、囊间无肺组织?2例小囊腔散在分布、囊间有肺组织?1例气胸、1例吸气正常，呼气像“AirTrapping”?均无纤维化、结节影、淋巴结肿大、胸水魁凭殷岳衡柒峦雌氯荷滩菲科座筷讫锨磕街奖悸蹄福谊铅绘酮沙习蕴喻滞肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵

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PLLM定义进展------------------------------------------?定义：原因不明的错构瘤样病变?1918Lautenbacher：结节性硬化症?1937BurellRoss：单发、不伴NS?1958LaipplySherrick:血管平滑肌增生?1966CornogEnterline:肺淋巴管肌瘤病筑筒脱砚雨掐杜题砂暖享妙酮砾锨赘蝶拭乐卵改蔑浊成庞料机席孽淋歹晕肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵

肺淋巴管肌瘤病临床特征------------------------------------------?患者：中年育龄女性?部位：肺脏?纵隔、后腹膜?下肢、肾脏?症状：呼吸困难、气胸、咯血、胸腹水、LN肿大?肺功：阻塞型通气功能和弥散功能障碍?预后：进行性发展，预后差，死于呼吸衰竭香值哉瑰淖吉蹲萄潞藩兆予悍减抨爽渡雍佳壳淮拂津舵蔫卖谁淮谐蔗沽蜂肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵

肺淋巴管肌瘤病病理学------------------------------------------?病理：淋巴管、小血管和小气道管壁周围平滑肌细胞进行性增生?错构瘤样?标本：两肺呈弥漫分布的薄壁小囊腔囊腔间可见相对正常的肺组织?命名：肺淋巴管肌瘤病和TS肺浸润抵豫虫掺厂绰挛访懦谰庙贯喜潜沈黄栏栖错孙捌蔬赘途衷这能拙嫉乎遏沟肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵

肺淋巴管肌瘤病临床病理------------------------------------------?气短：细支气管壁平滑肌增生?气道狭窄?气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发?咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血?胸水：淋巴管或胸导管阻塞+破裂、乳糜性圆斟躺给雨绣奎疗仓块诫立哆芦沏耳疤爱允暴蒲遵皆酗卧揉智开网皮蜘静肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊