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中国重症肌无力诊断和治疗专家共识（讨论稿）

西安第四军医大学唐都医院神经内科

李柱一

定义：重症肌无力是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌

肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。导致重症肌无力（myastheniagr

avis，MG）的病因包括自身免疫、被动免疫（暂时性新生儿重症肌无力）、遗传性（先天

性肌无力综合征）及药源性（D-青霉胺等）因素。平均发病率约为7.40/百万人/年（女性7.

14，男性7.66），患病率约为1/5,000。重症肌无力在各个年龄阶段均可发病，发病率呈现

双峰现象，在40岁之前，女性发病高于男性（男:女为3:7），在40-50岁之间男女发病率

相当，在50岁之后，男性发病率略高于女性（男:女为3:2）。

一、临床表现和分类

1．临床表现

某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，通常眼外肌受累最常见，

晨轻暮重，持续活动后加重、休息后可缓解。

眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是MG最为常见的首发症状（见于50%以上

的MG患者），还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等，瞳孔大小正常。

面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容。咀嚼肌受累可致

咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈部肌肉

受累以屈肌为著。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困

难、发绀等。

2．临床分类：改良Osserman分型

Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，无其他肌群受累和电生理检查的证据。

Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。

ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音

障碍，生活能自理。

ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音

困难，自理生活困难。

Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌，半年内累及呼吸肌，

伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。

Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展，两年内逐渐由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型累及呼吸肌。

Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩。

二、辅助检查

1．药理实验：甲基硫酸新斯的明试验时，成人皮下注射1-1.5mg，可同时皮下注射阿托品

0.5mg以消除其M胆碱样副作用；儿童可按0.02-0.03mg/kg，最大用药剂量不超过1mg。

注射前可参照重症肌无力临床绝对评分标准（见表1）。记录一次单项肌力情况，注射后每

10分钟记录一次，持续记录60分钟。以改善最显著时的单项绝对分数，依照公式计算相对

评分。相对评分=（试验前该项记录评分-注射后每次记录评分）/试验前该项记录评分×10

0%，作为试验结果判定值。其中25%为阴性，25%-60%为可疑阳性，60%为阳性。

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2．电生理检查：

①低频重复电刺激（RNS）：使用低频重复电刺激（2-5Hz），常规检查面、腋、尺神经，

持续时间为3秒，结果判断用第4或5波与第1波相比，波幅衰竭50%以上。服用胆碱酯

酶抑制剂的患者需停药8-12小时后做此项检查。

②单纤维肌电图（SFEMG）：使用特殊的单纤维针电极通过测定颤抖“”（Jitter）研究神经-

肌肉传递功能，颤抖“”通常15-20微秒；超过55微秒为颤抖“”增宽，一块肌肉记录20个颤“

抖”中有2个大于55毫秒则为异常。

3．血清学检查：

①乙酰胆碱受体（AChR）抗体：约在30-50%的单纯眼肌型重症肌无力患者血中可检测到

AChR抗体，约在80-90%的全身型重症肌无力患者血中可检测到AChR抗体。抗体检测阴

性者不能排除重症肌无力的