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变态反应性疾病的药物治疗;;重点难点;;川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征(MCIS),是一种由免疫介导的全身血管炎症反应。病因尚不明,儿童多发,主要损害血管,特别是冠状动脉形成血栓和动脉瘤,是小儿最严重的后天性心脏病之一。;持续性发热,可持续7~14天,常有双侧结膜充血,口唇潮红、皲裂或出血,杨梅样舌,可出现多形性皮疹,手足硬性水肿和掌跖红斑,特征性指趾端大片脱皮、肛周脱皮,颈部淋巴结单侧或双侧肿大,有触痛。;;分期治疗,早期治疗减少心血管系统的并发症。有冠状动脉损害的要预防血栓形成。必要时采用心血管介入及外科治疗。;药物治疗的终极目标:减少并发症的出现,尤其是避免冠状动脉的损害和血栓的形成。
一般均需要使用丙种球蛋白和阿司匹林预防,有血栓形成者使用溶栓药。同时积极控制炎症反应,一般不单独使用糖皮质激素,多与阿司匹林等联合使用,能有效缓解症状。
;(1)丙种球蛋白:可预防冠状动脉损害,控制炎症,缓解症状。其机制尚不清楚。
(2)阿司匹林:大剂量有抗炎作用,小剂量有抗血小板聚集,预防血栓形成的作用。
(3)糖皮质激素:具有抗炎、抗毒、抗过敏等作用。
;(1)急性期:静脉输注丙种球蛋白加口服阿司匹林可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。
静脉滴注丙种球蛋白400mg/(kg·d),同时口服阿司匹林30~50mg/(kg·d),分3~4次,用至体温下降后48~72小时,或服用14日。
;为控制川崎病的早期炎症反应,糖皮质激素一般不单独使用,需与阿司匹林等合用,开始可静脉注射甲泼尼龙30mg/(kg·d),1~3日后改为口服泼尼松2mg/(kg·d),病情稳定后逐渐减量,维持量5~10mg/d。
;(2)恢复期:
①抗凝治疗:阿司匹林3~5mg/(kg·d),若无冠状动脉异常,一般在发病6~8周停药。对遗留冠状动脉慢性期病人,需长期服用抗凝药物并密切随访。
②溶拴治疗:对心肌梗死及血栓形成的患者,采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给予溶栓药。;【药物不良反应及防治】
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