膜性肾病(共60张PPT).pptVIP

特发性膜性肾病治疗策略

;概念;;病理一;病理二;原发性MN在肾小球系膜区很少出现电子致密物的沉积，系膜区电子致密物的沉积往往提示MN继发于系统性红斑狼疮或乙肝相关肾炎等继发性因素

;特发性膜性肾病临床及病理特点;第8页，共60页。;GlassockRJ.NEnglJMed2009;足细胞受损机制;d)时停止减量，用此剂量2-3个月，以后再缓慢减量，通常是每2周减少5mg或更慢，减量至泼尼松0.

减少激素用量或无激素治疗

对有效循环血容量不足的患者（体位性低血压、颈静脉充盈差）应先扩容，纠正容量不足后再利尿

(影响体液免疫及相关的变化)

A组：单用TAC（25例）

他克莫司对足细胞的保护作用

FK506的临床应用

肾静脉血栓形成：4%-52%，腰痛、

d),分2次口服或静脉注射，200mg溶于20ml生理盐水中，隔日静脉注射。

免疫荧光：IgG和C3沉积

免疫抑制剂治疗

小儿常用量口服每日按体重2—6mg/kg，静脉注射每次2—6mg/kg，每日或隔日一次。

若达到完全或部分缓解，且没有CNI相关肾毒性发生，建议4～8周内将CNI的剂量减至初始剂量的50%，全疗程至少12个月（2C）。;临床表现一;临床表现二;诊断与鉴别诊断;乙肝病毒相关性肾炎;狼疮性肾炎;肿瘤与肾损害;膜性肾病自然病程;特发性膜性肾病治疗策略;非免疫性治疗对于MN患者至关重要，无论何时，对于高血压的治疗、非特异性的降蛋白尿方法和防止肾病阶段的其他并发症是整体治疗策略中不可忽视的部分。包括控制血压，减少蛋白尿、降脂及抗凝治疗。

高血压、蛋白尿和高血脂症均是肾脏疾病进展的独立危险因素，对于MN患者，如无禁忌症，应首选ACEI和（或）ARB控制血压。

一般要求血压控制在130/80mmHg作用，以有利于减少蛋白尿，对于老年人血压应适当放宽，以防脑梗死。

调脂药物应首选他丁类以及抗凝治疗等。

;对症治疗;对症治疗;对症治疗;特发性膜性肾病治疗策略;高脂血症;血栓形成及栓塞;减少因治疗所致的合并症：感染;减少因治疗所致的合并症：骨病;特发性膜性肾病治疗策略;IMN患者危险分级及治疗原则;特发性膜性肾病治疗策略;2012KDIGO指南;2012KDIGO指南;;CD4;治疗方案;治疗方案;激素的使用方法;CTX使用方法;对于膜性肾病患者，4-6mg/kg.d,口服6-12个月，并依据CsA血浆浓度（100-200ng/ml）调整剂量，开始治疗时并用激素泼尼松1-2mg/kg.d，口服2个月，治疗有效后迅速逐步减量，撤除激素。

血浓度高于300ng/ml时，可导致不可逆性肾损害

肿瘤、肾功能不全、免疫缺陷、病毒或真菌感染、未经控制的高血压、白细胞及血小板明显下降及严重的肝功能损害的禁用

;CsA作用于足细胞;CSA治疗膜性肾病;他克莫司对足细胞的保护作用;他克莫司;钙调免疫抑制剂治疗免疫性肾病作用机制;;PragaetalKI71:2007;;*;TAC组和CTX组的完全缓解率;A组：单用TAC（25例）

他克莫司治疗缓解率高：94%vs35%

d)时停止减量，用此剂量2-3个月，以后再缓慢减量，通常是每2周减少5mg或更慢，减量至泼尼松0.

建议选择环磷酰胺，而非苯丁酸氮芥作为初始治疗（2B）。

适用于难治性、复发性以及对糖皮质激素、细胞毒药物治疗抵抗、依赖、无效或上述药物的毒副作用较大无法耐受的肾病综合征患者。

病理：肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，导致毛细血管基底膜弥漫性增厚。

肾功能正常、伴有肾病综合征或尿蛋白大于3.

前瞻性，多中心，RCT

密物沉积于增厚的基底膜内

对于所有膜性肾病的病人应该寻找肿瘤的可能，尤其对于50以上的男性病人，包括个人史，体检和标准生化检查，还应接受常规肿瘤筛选，胸片、结肠镜、胃镜、CT等。

Fervenza,F.

4期不规则增厚的基底膜内沉

T：TAC+激素（14例）

密物沉积于增厚的基底膜内

20%的患者表现为持续性非肾病综合征范围蛋白尿。;他克莫司治疗复发膜性肾病;他克莫司治疗膜性肾病;FK506的临床应用

;霉酚酸酯治疗IMN

;抗CD20单克隆抗体;利妥昔单抗治疗IMN;21例患者，其中11例IMN,10例非膜性肾病

ACTH治疗6个月，随访至少6个月

完全缓解：肾功能正常、蛋白尿500mg/d

部分缓解：肾功能正常、蛋白尿500-3500mg/d;;第60页，共60页。