亨特综合征Hunt综合征的诊疗要点.pptx

Hunt综合征的诊疗要点

01定义亨特综合征即耳带状疱疹，是由水痘-带状疱疹病毒感染所致的疾病。因面神经膝状神经节疱疹病毒感染所引起的一组特殊症状，主要表现为一侧耳部剧痛，耳部疱疹，同侧周围性面瘫，伴有听力和平衡障碍，故又称为膝状神经节综合征。又因在1907年由RamseyHunt首先描述，故又称为RamseyHunt综合征或Hunt综合征。

02病因水痘一带状疱疹病毒(varicella-zostervirus，VZV)，为亲神经性病毒，主要侵犯和潜伏在脊神经后根、神经节的神经细胞或脑神经的感觉神经节的神经细胞内。它是一种DNA病毒。VZV可经飞沫和(或)接触传播，原发感染主要引起水痘。残余的VZV可沿感觉神经轴突逆行，或经感染的T细胞与神经元细胞的融合，转移到脊髓后根神经节或颅神经节内并潜伏，当机体抵抗力降低时，VZV特异性细胞免疫下降，潜伏的病毒被激活，大量复制，通过感觉神经轴突转移到皮肤，穿透表皮，引起带状疱疹。

03诱因高龄、细胞免疫缺陷、遗传易感性、机械性创伤、系统性疾病(如糖尿病、肾脏病、发热、高血压等)、近期精神压力大、劳累等是常见诱因。女性发生带状疱疹风险高于男性。

04临床表现01前驱症状

全身不适、低热、咽部不适、头痛、食欲不振等。

02耳痛及神经痛

首先出现耳廓、耳道内和耳后剧烈疼痛，烧灼样疼痛。可放射至咽部及面部。神经痛可持续数月甚至数年03疱疹

耳廓（以耳甲腔为重）、耳道口、耳道及耳后皮肤出现疱疹，进而局部皮肤充血、肿胀、糜烂及水疱。大多数疱疹出现于面瘫之前。脓疱结痂，在2～3周脱落。疱疹出现的部位与传入神经纤维分布有关。可沿耳廓及耳道的面神经感觉神经纤维的分布出现，亦可分布于第V、第IX、第X颅神经的纤维分布区域或颈神经的分支，故疱疹可出现于口腔、颊黏膜、软腭、扁桃体、舌根、喉部及颈部。并伴有这些部位的疼痛。耳周带状疱疹，部分已结痂、破溃

04临床表现04面瘫

耳带状疱疹的面瘫发生率约为4.5%～9%。开始起病时可能为部分性面神经麻痹，在数日或2～3周迅速发展为完全性面瘫。高峰期为10～14天。05听力受损症状

一般为轻中度感音神经性耳聋。伴有耳鸣、听力障碍等。

06前庭功能受损症状

轻中度眩晕、平衡障碍，感走路不稳。有部分患者的前庭症状早于面瘫的发生。可出现眼球震颤。

07颅神经受累的其他症状

合并颅神经症状的患者较贝尔面瘫者多。伴有第V、第VI、第IX、第X、第XI、第XII颅神经症状。若三叉神经眼支受累（占10%～15%的患者），则出现眼色素膜炎、角结膜炎、视神经炎、青光眼。表面及深部感觉减退或缺失。面神经受累除面瘫外，还可引起泪液减少、流涎减少、味觉丧失、鼻堵塞等症状。第X颅神经受累则出现声嘶、软腭麻痹。周围性面瘫（嘴角左侧歪斜，右侧鼻唇沟变浅、额纹消失）

05诊断当患者有机体免疫能力低下，发病前1～2周有上感史，出现剧烈耳痛及耳部及耳周疱疹，和或发生同侧面瘫，并且在2～3周内逐渐加重，同时伴有听力减退和眩晕或不平衡感，血清VZA抗体阳性，耳带状疱疹的诊断即可成立。

06鉴别诊断01贝尔面瘫(BellPalsy)

无耳部疱疹史，耳部不甚剧痛，无发热等全身不适，不伴前庭及耳蜗症状。如果面瘫恢复较慢而耳部疱疹已经痊愈，需要询问有无疱疹病史。且贝尔面瘫愈后相对较好（约70%-80%患者面神经功能可完全恢复）。

02疱疹顿挫性面瘫(zostersineherpeteZSH)

ZSH也叫做不典型疱疹性面瘫,同亨特综合征一样,是由水痘带状疱疹病毒(varicella-zostervirusVZV)引起的急性周围性面瘫。常伴随耳、咽及头颈部疼痛,眩晕、听力下降等症状,但不伴有典型耳部疱疹的出现。ZSH可见于任何发病年龄,也有报道其多见于青壮年。发病在性别间无明显差异。它是一种常见病,因为耳部没有疱疹而常常被误诊为贝尔面瘫。

07临床分型I型：仅表现为耳廓带状疱疹。

II型：表现为耳廓带状疱疹伴有面瘫症状。

III型：表现为耳廓带状疱疹、面瘫，伴其他颅神经病变。

08辅助检查01实验室检查

血液中可见淋巴细胞增多；脑脊液亦可见淋巴细胞增多，蛋白轻度至中度升高。PCR检测（聚合酶链反应）显示疱疹病毒感染的患者单核细胞中VZV抗体滴度水平升高及DNA阳性反应，早期检测具有较高敏感性和特异性。02影像学检查MRI平扫多见面神经形态及信号异常，增强扫描多有患侧面神经的异常强化，在T1W1上表现为高信号，做增强有敏感性和特异性。03其他检查听力测定及前庭功能检查中大部分病例可出现听力损害较重的感音性聋。面肌电图及面神经轴突电图（ENOG）检查有利于了解面神经的损害程度及恢复情况。面神经损害小