系统性硬化症.pptVIP

系统性硬化症Contents定义：系统性硬化症又名硬皮病，是一种原因不明的，以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它可影响内脏。说明：硬皮病是一组病谱性疾病，局限性硬皮病的病变主要在皮肤，内脏不受累，位于病谱的一端；硬皮病中的弥漫性硬皮病，伴有多系统受累，位于病谱的另一端，；在两极之间，可见一些中间类型。中间型临床表现皮肤病变分期药物治疗青霉胺青霉胺能将MAO中的铜离子络合，从而抑制新胶原成熟，并能激活胶原酶，使已形成的胶原纤维降解。空腹服用不良反应：发热、厌食、恶心、呕吐、口腔溃疡、味觉异常、皮疹、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿建议结缔组织病患者长期服用帕夫林帕夫林是从中药白芍中提取出的植物药。其他药与帕夫林联用，一方面可以增强疗效，降低其他药物剂量，减少副作用；另一方面，可以防止药物对肝脏的损伤。属于慢作用药物，起效需要40-60天，一般连续服用3个月以上，可以明显观察其疗效。护理措施Logo1.定义2.临床表现3.治疗4.护理措施CREST综合征①钙质沉着②雷诺现象③食管功能障碍④指端硬化⑤毛细血管扩张重叠综合征硬皮症与诊断明确的类风关、SLE、多发性肌炎/皮肌炎同时出现未分化结缔组织病雷诺现象伴硬皮病的临床或血清学特点，但无硬皮病的皮肤增厚和内脏异常1早期症状：最常见为雷诺现象和隐匿性指端和面部肿胀，伴有手指皮肤逐渐增厚。2皮肤3多系统受累浅表真皮变薄变脆，表皮松弛萎缩期腊样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起硬化期非凹陷型水肿，触之有坚韧的感觉水肿期表现分期心脏骨和关节肾脏其它消化系统肺脏多系统受累药物治疗血管扩张剂中医药抗纤维化药激素免疫抑制剂青霉胺帕夫林一般护理密切监测生命体征注意保暖避免感冒护理措施皮肤护理1、在患处涂油预防干裂。2、患者皮肤调节体温的功能减退，夏季应多饮水，多吃一些利尿解暑的蔬菜水果，如西瓜、黄瓜、冬瓜、丝瓜，通过尿液带走体内热量而起降温作用。