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汇报人：xxx

20xx-03-19

库欣综合征教学查房

目录

库欣综合征概述

促肾上腺皮质激素依赖型库欣综合征

非依赖型库欣综合征

库欣综合征的并发症与处理

库欣综合征的康复与护理

库欣综合征的预防与教育

01

库欣综合征概述

定义

库欣综合征（Cushingsyndrome，CS）又称皮质醇增多症（hypercortisolism），是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群。

发病机制

库欣综合征的发病机制复杂，主要包括促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖型和非依赖型两种。ACTH依赖型主要是由于垂体ACTH分泌过多，导致肾上腺皮质增生或肿瘤；非依赖型则是由于肾上腺皮质自主分泌糖皮质激素过多。

库欣综合征的高发年龄在20～40岁。

高发年龄

不同地域和种族间发病率可能存在差异，但具体数据尚待进一步研究。

地域及种族差异

库欣综合征的典型临床表现包括满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

临床表现

根据病因，库欣综合征可分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖型和非依赖型两种。其中，ACTH依赖型包括垂体ACTH瘤和异位ACTH综合征；非依赖型包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌和肾上腺结节性增生等。

分型

诊断方法

库欣综合征的诊断方法主要包括临床表现观察、实验室检查（如血皮质醇测定、24小时尿游离皮质醇测定等）和影像学检查（如垂体MRI、肾上腺CT等）。

诊断标准

库欣综合征的诊断标准包括定性诊断和病因诊断两部分。定性诊断主要依据典型的临床表现和异常的糖皮质激素分泌；病因诊断则需要通过影像学检查和实验室检查进一步明确引起库欣综合征的具体原因。

02

促肾上腺皮质激素依赖型库欣综合征

垂体ACTH分泌过多

01

垂体瘤或垂体增生导致ACTH分泌过多，进而刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质醇。

原发性肾上腺皮质肿瘤

02

大多为良性的肾上腺皮质腺瘤，少数为恶性的肾上腺皮质癌，肿瘤自主分泌皮质醇，不受垂体ACTH调节。

其他肿瘤

03

如肺癌、胸腺癌、胰腺或甲状腺的肿瘤，可分泌异位ACTH或类似ACTH的物质，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质醇。

性腺功能紊乱

糖尿病和糖耐量低减

部分患者可出现糖尿病或糖耐量低减。

高血压

约80%的患者有高血压，同时伴低血钾性碱中毒。

骨质疏松

骨量减少、骨质疏松，易出现病理性骨折。

典型表现为满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫等。

向心性肥胖

负氮平衡引起的临床表现

蛋白质分解加速，合成减少，表现为皮肤菲薄、宽大紫纹、毛细血管脆性增加等。

女性表现为月经紊乱、继发闭经、罕见有正常排卵；男性表现为性功能低下、阳痿。

诊断依据

典型临床表现和体征，如向心性肥胖、紫纹、高血压等；血皮质醇水平增高，且失去昼夜节律；小剂量地塞米松抑制试验不被抑制；肾上腺影像学检查发现肿瘤或增生。

鉴别诊断

需与其他原因引起的肥胖、高血压、糖尿病等相鉴别；与单纯性肥胖、原发性高血压、2型糖尿病等相鉴别。

首选治疗方法，包括垂体瘤摘除术、肾上腺切除术等，术后需补充糖皮质激素，直至肾上腺功能恢复。

手术治疗

适用于不能手术或术后复发的患者，但效果较慢，且可能引起垂体功能低下。

放射治疗

主要用于术前准备、术后辅助治疗及放射治疗后的补充治疗，包括酮康唑、美替拉酮等抑制皮质醇合成的药物以及米托坦等肾上腺皮质激素受体拮抗剂。

药物治疗

03

非依赖型库欣综合征

腺瘤自主分泌皮质醇，不受垂体ACTH调节，导致皮质醇增多。

肾上腺皮质腺瘤

肾上腺皮质癌

肾上腺结节性增生

癌zu织大量分泌皮质醇，引起严重临床症状。

部分结节具有自主分泌功能，导致皮质醇增多。

03

02

01

典型表现为满月脸、水牛背、腹部脂肪堆积等。

向心性肥胖

皮肤菲薄、紫纹、多毛等。

皮肤改变

肌无力、肌肉萎缩、骨质疏松等。

肌肉骨骼系统

高血压、动脉硬化等。

心血管系统

糖耐量异常、糖尿病等。

代谢异常

情绪不稳定、失眠、记忆力减退等。

精神神经症状

临床表现、体征及实验室检查（如24小时尿游离皮质醇、血皮质醇节律等）。

需与肥胖症、高血压、糖尿病等具有相似临床表现的疾病相鉴别。

鉴别诊断

诊断依据

04

库欣综合征的并发症与处理

临床表现

患者可出现头痛、头晕、心悸等症状，严重时可导致心脑血管并发症。

药物选择

根据患者具体情况，选用合适的降压药物，如利尿剂、β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等。

治疗原则

在控制糖皮质激素分泌的基础上，积极降压治疗，包括药物治疗和非药物治疗。

发病机制

库欣综合征患者由于糖皮质激素分泌过多，导致水钠潴留、血容量增加，从而引起高血压。

库欣综合征患者糖皮质激素过多可导致胰岛素抵抗，进而发展为糖尿病。

发病机制

临床表现

治疗原则

药物选择

患者可出现多饮、多尿、口渴等