婴儿痉挛症0分析和总结.docx

婴儿痉挛症

【病因】

(一)发病原因

由于诊疗技术的进展，找到本病征病因日益增多。隐源性婴儿痉挛症(10%～15%)病因不明，无其他中枢神经系统功能失调迹象。症状性婴儿痉挛症(85%～90%)的特点是既往有脑损害体征或病因明确，生前最常见的病因(78%)是脑缺血缺氧、脑发育不全、宫内感染、脑畸形和先天代谢障碍等。生后最常见病因是感染、脑乏氧和头颅外伤。有人对71 例本病患儿经检查发现异常者达73%，有脑萎缩(49%)、先天异常(18%)、脑积水(6%)。亦有报道系脑畸形、钙化。结节性硬化症者20%以上发生本病。近年尚发现先天性巨细胞病毒感染、弓形虫感染、风疹、单纯疱疹均可引起本病。国内和先祖分析本病征146例之病因，26%为原发性，余为症状性，其中包括生前因素有苯丙酮尿症、头小畸形、脑性瘫痪、唐氏综合征及头大畸形、先天脑发育不全;产时因素有宫内及产时窒息、产伤;生后因素有感染性疾病合并脑病、脑炎、脑膜炎及脑外伤、疫苗注射等。

(二)发病机制

隐源性婴儿痉挛症指无其他可寻的病因，根据当前的知识和技术不能找到结构或生化方面的原因。随着认识的深入和诊断技术的进步，必将有越来越多的隐源性婴儿痉挛症找到脑功能或解剖结构的异常，从而阐明其病因。

症状性婴儿痉挛症由已知的脑病变引起，包括脑的器质性、结构性病变，或生化代谢紊乱等原因。可分为以下几类：

脑部病变：脑发育畸形，如神经管发育障碍、脑神经元移行障碍、灰质异位、脑回畸形、脑积水等;染色体病和先天性代谢病引起的脑发育障碍;脑变性病和脱髓鞘病，如脑白质营养不良等;脑血管病，如颅内出血、血栓、栓塞、脑血管炎、动静脉畸形、动脉瘤等;脑水肿、脑病、颅内压增高;脑外伤，颅脑产伤;脑瘤、错构瘤等。

缺氧性脑损伤：引起缺氧的疾病，如心、肺疾患;窒息;

休克;惊厥性脑损伤等。

代谢紊乱：先天性代谢异常，如脑脂质沉积症、糖代

谢异常、氨基酸代谢异常等;水电解质紊乱，如低钠血症、高钠血症、低钙血钙、低镁血症等;维生素缺乏，如维生素B6依赖症;肝、肾疾患;高血压脑病;内分泌功能紊乱。

中毒：药物、金属、其他化学物质，如铅、铊、异烟肼、致惊厥药、类固醇等中毒;断药综合征，如突然停用抗惊厥药物引起的癫痫持续状态等。

围产期因素，如缺氧缺血性脑病、新生儿颅内出血、低出生体重、低血糖、低血钙等。

神经皮肤综合征，其中结节性硬化是婴儿痉挛症最常见的病因之一，有报道10%～20%的婴儿痉挛症由结节性硬化所致，其他如神经纤维瘤病、色素失调症、线状皮脂腺综合征等偶可引起婴儿痉挛症。

中枢神经系统感染，包括宫内感染(巨细胞包涵体病毒感染等)、脑膜脑炎等。

遗传：癫痫病人的子女有伍百分之一发生婴儿痉挛

症。

【症状】

起病在1岁以内，高峰为4～7个月。

痉挛发作特点典型发作呈鞠躬样或点头样，亦有人观察到本病呈多种形式发作，如屈曲-过伸混合性痉挛最常见，其他有屈曲性、过伸性、肌阵挛、失张力或强直性、一侧性、非典型失神发作等。

①鞠躬样痉挛：突然发生短暂的全身肌肉痉挛，躯干和腿弯曲，双臂向前向外急伸。

②点头样痉挛：肌肉痉挛局限于头颈部，出现点头样发作，前额、面部易出现碰伤。

③闪电样痉挛：持续时间非常短暂，只有当发作时碰巧注视着患儿才能察觉。不典型的发作形式有不对称的痉挛。头向一侧旋转或一侧肢体抽搐，伸性痉挛，头向后仰，眼向

上翻，伸腿、呈角弓反张。

孩子长到几个月时，如果出现点头弯腰样的抽筋，这种情形可能就是婴儿痉挛症。

婴儿痉挛症，实际是婴儿时期一种特殊类型的癫痫。此病多发于3—7个月的婴儿，其病因可能与产伤、新生儿窒息、病毒性脑炎、宫内感染、先天性弓形体病、先天性脑发育畸形和某些代谢性疾病有关。

智力改变婴儿痉挛症初发时60%～70%的患儿智力低下，满2岁时可增加到85%～90%。无论病前有无智力落后，一旦痉挛发生，相继出现智力发育障碍。

根据婴儿痉挛发作的特点、脑电图高峰节律紊乱、初发时精神运动发育障碍即可做出对本病征的诊断。

【饮食保健】暂无相关资料

【护理】

暂无相关资料

【治疗】

治疗前

本症的预防要注意以下方面：

注意围生期保健保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害，尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。

做好遗传咨询对于引起癫痫的一些严重遗传性疾病，可进行遗传咨询，有的可进行产前诊断或新生儿筛查，以决定中止妊娠的必要性或早期进行治疗。

积极预防小儿神经系统各种疾病及时治疗，减少后遗症。

积极防治高热惊厥 对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视，尽量防止惊厥发作;发作时应立即用药控制。

预防生化代谢紊乱。

【检查】

脑脊液改变：1984年Siemes等发现本病小儿脑脊液中蛋白含量及组成类似无菌性脑膜炎改