慢性肺心病PPT课件.pptx

慢性肺源性心脏病浙医二院滨江院区呼吸科浙医二院肺癌诊治中心丁礼仁1

主要内容概述病因发病机制及病理生理表现诊断与鉴别处理原则2

体静脉→右心房→右心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房→左心室→主动脉血液气体交换右心室右心房概述3

定义由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和（或）功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或（和）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，并排除先天性心脏病和左心病变引起者。4

流行病学70年代，＞14y，患病率4.8‰90年代，≥15y，患病率6.7‰agedness＞youngsmoke＞nosmoke哥抽的不是烟，是命。5

north＞south（地域性）流行病学county＞city6

主要内容概述病因发病机制及病理生理表现诊断与鉴别处理原则7

病因学支气管、肺疾病：COPD（80%-90%）；8

病因学2.胸廓运动障碍性疾病；（1）胸廓或脊椎畸形（2）神经肌肉疾患9

病因学肺血管疾病；其他：睡眠呼吸暂停低通气综合征。10

主要内容概述病因发病机制及病理生理表现诊断与鉴别处理原则11

发病机制肺动脉高压的形成心脏病变和心力衰竭其它重要脏器损害12

肺动脉高压标准

由多种原因或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态，血液动力学诊断标准为：在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压（meanpulmonaryarterypressure,mPAP)?25mmHg。

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肺动脉高压与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压1.特发性2.遗传性骨形成蛋白受体Ⅱ基因(BMPR2)突变活化素受体样激酶Ⅰ(ALK-1)，转化生长因子-β受体Ⅲ(endoglin)基因突变3.药物和毒物诱导4.相关因素所致

结缔组织病

HIV感染

门脉高压先天性心脏病血吸虫病慢性溶血性贫血5.新生儿持续性肺高压1’.肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤1.慢性阻塞性肺疾病2.间质性肺疾病3.其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病4.睡眠呼吸障碍5.肺泡低通气综合征6.慢性高原病7.肺泡－毛细血管发育不良慢性血栓栓塞性肺高压不明原因或多种因素所致肺高压1.血液系统疾病：骨髓增生性疾病，脾切除2.全身性疾病：结节病，肺朗罕氏组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎3.代谢性疾病：糖原累积病，高雪氏病，甲状腺疾病4.其他：肿瘤性阻塞，纤维性纵隔炎，长期透析的慢性肾衰竭左心疾病相关肺高压1.收缩功能障碍2.舒张功能障碍3.心脏瓣膜疾病ESC;ERS;ISHLT,GalièN,etal.EuropeanHeartJournal(2009)30,2493–25372008肺动脉高压分类14

肺动脉高压的形成肺血管阻力增加的功能性因素肺血管阻力增加的解剖因素血液粘稠度增加及血容量增多

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肺动脉高压功能性因素缺氧（最重要因素）高碳酸血症呼吸性酸中毒肺血管收缩、痉挛肺动脉高压16

缺氧性肺血管收缩（1）体液因素作用；细胞释放血管活性物质，缩血管物质增加（2）直接作用于血管平滑肌；细胞内Ca2+↑→肌肉兴奋-收缩偶联效应增强（3）交感神经作用。交感神经兴奋→肺血管α受体→血管收缩17

高碳酸血症呼吸性酸中毒H+↑血管对缺氧的收缩敏感性增强肺动脉压升高其他功能性因素18

肺动脉高压的形成肺血管阻力增加的功能性因素肺血管阻力增加的解剖因素血液粘稠度增加及血容量增多

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肺动脉高压—解剖学因素血管炎管壁增厚、管腔狭窄、纤维化、闭塞血管阻力↑a.肺小动脉肺动脉高压NormalsmallpulmonaryarteryProliferativepulmonaryvasculardisease20

肺动脉高压—解剖学因素b.肺毛细血管肺气肿肺泡内压↑肺泡毛细血管受压管腔狭窄、闭塞肺泡壁破裂毛细血管网毁损肺循环阻力↑＞70%21

c.肺血管重塑缺氧肺血管收缩管壁张力↑肺内产生多种生长因子平滑肌细胞、弹力纤维、胶原纤维增生肺血管管壁增厚、硬化，管腔狭窄肺动脉高压—解剖学因素22

肺动脉高压—解剖学因素d.血栓形成多发性肺微小动脉原位血栓肺血管阻力↑肺动脉高压23

小结肺气肿慢性炎症血管炎肺泡内压↑肺泡壁破裂肺泡毛细血管受压毛细血管网毁损肺血管重塑管腔狭窄、闭塞肺血管阻力↑缺氧肺动脉高压多发肺小动脉栓塞24

肺动脉高压的形成肺血管阻力增加的功能性因素肺血管阻力增加的解剖因素血液粘稠度增加及血容量增多

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