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硬化性肺细胞瘤

概述硬化性肺细胞瘤（pulmonarysclerosingpneumocytoma，PSP）是一种少见的肺的良性肿瘤，过去最常用的名称是1956年由Liebow和Hubell首命名肺硬化性血管瘤（pulmonarysclerosinghaemangioma，PSH）

概述PSP的组织发生一直处于争议中，间皮、内皮、神经内分泌细胞等起源均有报道，因此其名称也多种多样1981年WHO肺肿瘤组织分类归为肿瘤样病变

概述1999/2004年WHO肺和胸膜组织学分类划为杂类肿瘤。随着认识的不断深入，免疫组化及超微结构的研究表明这是一种起源于II型肺泡上皮细胞的肿瘤，而不是起源于血管内皮，2015年把它归入腺瘤类，改名为硬化性肺细胞瘤，而不是以前的硬化性血管瘤

临床特征80%为女性，年龄?30-50?，表现为突然被发现的胸部孤立结节（X线片或CT）。女性是男性的5倍，发病年龄13～76(中位46)岁。可发生于任何肺叶，临床上50%～87%患者无症状,?而常见的症状是咳嗽、痰中带血及胸痛。肿块的平均直径2.0cm，87%位于肺周边，很少累及支气管和血管

影像学多表现为边缘清晰、圆形或类圆形单发软组织结节影，以肺周边多见，密度多均匀，钙化偶见，一般无肿大的肺门及纵隔淋巴结，纤维支气管镜检查对其诊断价值不大。

治疗手术切除是惟一有效的诊断、治疗方法。手术方式以局部切除为主，预后较好

预后基本都是良性，虽然?2-4%的患者发生淋巴结转移，但并不影响预后。有报道4例淋巴结转移病例，转移区域包括肺门、支气管旁和叶间淋巴结，其1例行辅助化疗，余3例未给予特殊治疗，随访2.3~10年，患者均生存，无复发，认为伴有区域淋巴结转移并不影响预后。

病理特征