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血管性血友病03-17
CONTENTS疾病概述诊断与鉴别诊断治疗原则与方法并发症预防与处理预后评估及随访管理研究进展与未来方向
疾病概述01
定义血管性血友病是一种遗传性出血性疾病，主要是由于血管性血友病因子（vWF）基因突变导致的血浆vWF数量减少或质量异常。发病机制vWF是由血管内皮细胞和巨核细胞合成的糖蛋白，在止血过程中起着重要作用。vWF基因突变导致vWF结构或功能异常，进而影响血小板粘附和聚集，导致出血倾向。定义与发病机制
国外报道vWD的发病率约为千分之一，而我国尚无确切的统计学资料。发病率不同地域和种族的vWD发病率可能存在一定差异，这可能与遗传因素、环境因素等有关。地域差异发
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