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第四节巨幼细胞贫血中的运用

DNA是细胞分裂增殖的物质基础，VitB和叶酸是细胞核DNA合成的必需物质。四氢

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叶酸和维生素B(vitaminB,VitB)均为DNA合成过程中的辅酶，其作用见图7-12。叶酸

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（folacin）和VitB缺乏是影响DNA合成的常见因素，而DNA合成障碍、合成速度减慢，

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细胞增殖的S期延长可致细胞核发育障碍，出现核浆发育不平衡的细胞，造血组织受影响

最大，表现为巨幼细胞贫血。

【概述】巨幼细胞贫血（megaloblasticanemia,MgA）是由维生素B或（和）叶酸缺

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乏，使细胞DNA合成障碍，导致细胞核发育障碍所致的骨髓三系细胞核浆发育不平衡及无

效造血性贫血，也称脱氧核苷酸合成障碍性贫血。本病患者骨髓中粒系、红系、巨核系三系

细胞出现巨幼变为其特征，外周血表现为大细胞性贫血。临床上根据病因的不同对巨幼细胞

贫血进行分类，常见的有营养性巨幼细胞性贫血，恶性贫血，酶缺乏所致巨幼细胞性贫血和

慢性溶血性贫血，恶性病时的巨幼细胞增生症。其发病原因主要是叶酸缺乏、维生素B缺

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乏，其缺乏的类型详见表7-11。在我国以缺乏叶酸所致的营养性巨幼细胞贫血多见，因内因

子缺乏的恶性贫血（perniciousanemia）在我国极为少见（北欧多见）。

巨幼细胞贫血的发病机制主要是细胞内DNA合成障碍。叶酸缺乏时使由脱氧尿嘧啶核

苷酸（dUMP）转为脱氧胸腺嘧啶核苷酸（dTMP）的生化反应受阻，从而DNA合成的必需

物质胸腺核苷酸（dTTP）缺乏，参加正常DNA合成的dTTP被dUTP代替，合成了异常的

DNA，最终导致细胞核发育停滞，而胞质仍继续发育成熟。红细胞成熟过程分裂的次数、

细胞最终的大小与血红蛋白合成的快慢有一定关系。DNA合成障碍时，细胞核过早地变性，

分裂次数减少，细胞体积增大，出现“核幼质老”的核浆发育不平衡的胞体较大的巨幼细胞。

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维生素B与体内四氢叶酸的循环使用有关，而后者作为一碳基团载体生成的N，N亚甲

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酰四氢叶酸为dUMP转化为dTMP提供甲基，故当维生素B缺乏时，通过影响四氢叶酸的

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量而使dTTP合成障碍，同样出现巨幼细胞贫血。同时，维生素B参与体内多种生化反应，

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除参与DNA的合成外，还参与促使甲基丙二酰辅A转变为琥珀酰辅酶A的反应，当维生

素B缺乏时，该反应受阻导致丙酰辅酶A大量堆积而形成非生理性的单链脂肪酸，影响神

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经鞘磷脂形成，造成神经的脱髓鞘改变，出现各种神经系统的症状，这是维生素B缺乏所

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致的巨幼细胞贫血的突出特点。

叶酸和（或）维生素B缺乏导致DNA合成障碍主要引起造血组织的细胞和更新较快

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的细胞（如胃肠道上皮细胞）出现异常改变，故在临床上常表现为贫血并伴胃肠道症状。巨