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骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始

细胞过多（MDS-RAEB）临床路径

（2011年版）

一、骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多

（MDS-RAEB）临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为MDS-RAEB（ICD:D46.201）。

（二）诊断依据。

根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，

科学出版社，2008年，第三版）、《WorldHealthOrganization

ClassificationofTumors.PathologyandGeneticofTumorsof

HaematopoieticandLymphoidTissue.》（2008）、NCCNclinical

practiceguidelinesinoncology:myelodysplastic

syndromes(V.2.2010)。

诊断标准:

1.RAEB-Ⅰ:

（1）外周血:

①血细胞减少;

②原始细胞5%;

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③无Auer小体;

④单核细胞l×l0/L。9

（2）骨髓：

①1系或多系发育异常；

②原始细胞5%–9%；

③无Auer小体。

2.RAEB-Ⅱ

（1）外周血：

①血细胞减少；

②原始细胞5%–19%；

③有或无Auer小体；

④单核细胞l×l0/L。9

（2）骨髓：

①1系或多系发育异常；

②原始细胞10%–19%；

③有或无Auer小体。

（三）治疗方案的选择。

根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技

术出版社,2001年，第一版）、《内科学》（叶任高、陆再英主

编，人民卫生出版社）、《内科学》（王吉耀主编，人民卫生

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出版社，2010，第二版）、NCCNclinicalpracticeguidelinesin

oncology:myelodysplasticsyndromes(V.2.2010)。

首先进行诊断分型，然后根据MDS国际预后积分系统

（IPSS）（见表1）进行预后分组。

表1评价MDS预后的国际积分系统（IPSS）

评分值

预后相关变量

00.51.01.52.0

骨髓原始细胞

55-10-21-30

(%)

核型好中等坏

细胞减少0/12/3

1.不同危险组的积分：

（1）低度：0；

（2）中度：-1，0.5–1.0；

（3）中度：-2，1.5–2.0；

（4）高度≥2.5。

2.核型：

（1）好、正常或有以下几种核型改变之一：-Y，

del(5q),del(20q)；

（2）不良、复杂(≥3种异常核型改变)或7号染色体异常；

（3）中等，介于二者之间。

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3.细胞