家族性遗传性腺瘤息肉病.pptxVIP

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2024-02-01 发布于江苏
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家族性遗传性腺瘤息肉病.pptx

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遗传性家族性腺瘤息肉病

（familialadenomatouspolyposis）

FAP

外二科李敏志

2019年3月;;;;;

;结肠息肉病;;FAP的病因;

家族性腺瘤病约占大肠癌的1%，约60－70％的家族性腺瘤病患者有明确的结直肠癌或息肉家族史，另有30％的患者为没有家族史的新发病例，但无论新发病例还是有家族史的患者，其后代都可能通过遗传而获得突变的APC基因。;FAP的病理;FAP患者多十几岁时开始出现腺瘤，如不治疗，至40岁时100%的患者会转变为结直肠癌。

因此一旦诊断为FAP，应当考虑行结肠切除术，以减低发生结直肠癌的风险。一般建议自12岁起每年行肠镜检查；若24岁后仍未发生息肉，肠镜检查可改为每二年一次，直到34岁；然后每3年一次直到44岁。;;;临床表现;;;;结肠表现

经典型FAP--经典型PAF特征是存在100--1000个腺瘤性结直肠息肉。密集型息肉病患者的发病年龄通常更早。;肠镜下表现;回盲部;手术标本图;剖开肠管可见数千枚腺瘤样息肉，大小不等，遍布粘膜面;FAP变异性

加德纳综合征--加德纳综合征这一术语最初描述有结肠息肉和结肠外表现的家族。肠外表现包括硬纤维瘤、皮脂腺囊肿或表皮样囊肿、脂肪瘤、骨瘤、纤维瘤、多生牙、胃底腺息病等。

Turcot综合征--脑瘤-息肉病综合征，描述合并脑部肿瘤（主要为髓母细胞瘤和胶质瘤）的家族性结肠癌。;实验室特征

大多数FAP患者的实验室结果无异常，部分患者可能因腺瘤发生隐形出血而出现缺铁性贫血。;诊断;临床诊断;;FAP的治疗;总的说来，FAP不能用药物治愈，但药物可以使息肉减少或变小，因而可用于减轻症状,推迟手术，以及减少残留直肠内的息肉。舒林酸(SulindacClinori)奇诺力,它是长效环氧化酶(COX)抑制剂，使花生四烯酸合成前列腺素(Pg)减少,Pg可促进肿瘤形成和细胞增殖并减少细胞凋亡。日服0.3g4个月后有部分或全部息肉消退。但近来发现其长期服用导致心血管和血栓事件增加,又质疑其使用的合理性。;FAP手术治疗;;;;;FAP有效治疗手段是外科手术治疗，但究竟采取何种术式，不能一概而论，三种术式各有不同的特点，在选择时既要保证术后肠道功能正常，还要考虑术后直肠腺瘤的再生、息肉癌变及患者意愿和生活质量。;谢谢观赏;感谢阅读